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Neurocirugía: Diastematomielia Asociada a Otras Malformaciones Raquimedulares

Escrito por Administrator el . Publicado en Neurocirugía

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Diastematomielia Asociada a Otras Malformaciones Raquimedulares

 

La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal (menos del 3 % de los casos con disrafismo espinal oculto), más frecuente en el sexo femenino (3:1) y en los niños.

Clínicamente se manifiesta por tres grupos de síndromes: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica. La asociación con otras malformaciones raquimedulares está claramente documentada.

Presentamos nuestra experiencia de los últimos 36 meses con 6 casos de diastematomielia (4,60% del total de las disrafias tratadas), de las cuales 4 (66%) se presentaron asociadas a otra patología malformativa raquimedular. A pesar de ser una entidad poco frecuente debe tenerse presente a la hora de la resolución quirúrgica de las distintas malformaciones raquimedulares ya que tratada oportunamente la presencia de diastematomielia no empeora el pronóstico de la patología de base.

Objetivo

Establecer la relación de la Diastematomielia (DIAST) con malformaciones raquimedulares de origen neuroectodérmico.

Material y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo de 36 meses de duración que abarcó a los pacientes intervenidos quirúrgicamente por malformación raquimedular por el servicio de neurocirugía.

Resultados

Durante el período comprendido entre abril de 2003 y abril de 2006 se atendieron 131 pacientes con malformaciones raquimedulares que requirieron intervención quirúrgica, siendo 58 hombres y 73 mujeres, oscilando sus edades entre recién nacido y 16 años de edad.

De los pacientes atendidos 6 (4,60 %) presentaban Diastematomielia de los cuales 4 (66%) presentaron en forma asociada alguna malformación de origen neuroectodérmico a saber:

Un paciente presentó DIAST + Mielomeningocele

Un paciente presentó DIAST + Filum Hipertrofico y Lipoma Intra-Extradural

Dos pacientes presentaron DIAST + Seno Dérmico

Discusión

La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal (menos del 3% de los casos de disrafismo espinal oculto), más frecuente en el sexo femenino (1,6:1 a 3:1) y en los niños.

Fue descrita por Oliver en 1837, definiéndose clásicamente como la división de la médula espinal en uno o más niveles, asociándose a veces con un tabique fibroso, cartilaginoso u óseo entre las dos hemimédulas.

Comúnmente se confunden los términos: Diastematomielia, Diplomielia y Pseudodiplomielia. Actualmente se ha propuesto una entidad que reuniría a todos ellos: Malformación de la División de la Médula (Split Spinal Cord Malformation (SSCM) syndrome) que se define como una forma de disrafia en la que la médula espinal, el cono medular y/o el filum terminale se encuentran divididos en dos partes laterales.

La etiología es desconocida, sin embargo la teoría más aceptada es la de Bremer actualizada por Pang que marca la existencia y persistencia de un Canal Neurenterico Accesorio (PNC) que temporalmente conectaría el Saco Vitelino y el Saco Amniótico a través del Nódulo de Hensen, comunicando el Endodermo con el Ectodermo.

Se divide en dos tipos:

SSCM Tipo I

  • Correspondería al 40-50 % de los casos.
  • Habrá dos hemimedulas comúnmente simétricas,cada una recubierta por su propio saco dural, separadas por un tabique óseo u osteocartilaginoso extradural.
  • Es lo que clásicamente se conoce como Diastematomielia.
  • El tabique puede ser estrictamente anteroposterior o estar rotado dando una división asimétrica del canal.
  • La localización más común es L2-L4, luego en región torácica inferior y mucho menos común en cervical y sacro. Por debajo del espolón normalmente las hemimédulas vuelven a unirse aunque en un 9 % de los casos permanecerían separadas.

SSCM Tipo II

  • Correspondería al 50-60 % de los casos.
  • Habrá dos hemimédulas simétricas recubiertas por un único saco dural.
  • Intraduralmente puede haber un tabique fibroso que separe ambas hemimédulas.
  • Las dos hemimedulas son menores que lo esperado representando el 70% del cordón que se encuentra por arriba de la división.
  • Es lo que algunos autores llaman Diplomielia.

La asociación con otras malformaciones raquimedulares está claramente documentada en la literatura.

Malformaciones Asociadas

Anomalías Vertebrales

  • Hemivertebras
  • Hipoplasia o agenesia de los cuerpos vertebrales
  • Laminas bífidas, fusión de láminas
  • Pedículos hipertróficos
  • Espinosas hipertróficas
  • Estrechamiento o ausencia del espacio discal
  • Es la causa del 5 % de las escoliosis congénitas

Anomalías del Tejido Nervioso

  • Cono medular bajo
  • MMC
  • MC
  • LMMC
  • Seno Dermico
  • Teratoma
  • Se asocia a Siringomielia en el 50 % de los casos

Hay alteraciones cutáneas en el 71 % de los pacientes siendo lo más común un mechón de pelo.

En Rn y Lactantes el diagnóstico se realiza cuando se estudia una malformación raquimedular abierta o por presentar alteraciones cutáneas como hipertricosis, angiomas, nevus o teratomas. Sin embargo en muchos pacientes con MC o MMC el diagnóstico se realiza durante la reparación del disrafismo abierto sin tener estudios de imágenes de respaldo.

Conclusión

La Diastematomielia, a pesar de ser una entidad poco frecuente, debe tenerse presente a la hora de la resolución quirúrgica de las distintas malformaciones raquimedulares ya que el temprano reconocimiento de Diastematomielia en los exámenes preoperatorios o durante la cirugía en pacientes con MC, MMC u otra disrafia espinal, permitirá efectuar en el mismo acto quirúrgico la exéresis del espolón oseo, osteocartilaginoso o fibroso previniendo las complicaciones neurológicas y obviando la necesidad de una cirugía futura.

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