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Neurocirugía: Aneurisma de la Vena de Galeno

Escrito por Administrator el . Publicado en Neurocirugía

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Aneurisma de la Vena de Galeno.

 

Esta anomalía es una malformación arteriovenosa compleja que afecta la vena de Galeno y arterias cerebrales. La vena de Galeno, es una gran vena única formada por la unión de las dos venas cerebrales profundas y por la vena basal posterior de Rosenthal, en la parte caudal de la tela coroidea del 3er. Ventrículo, pasa caudalmente entre el esplenio del cuerpo calloso y la glándula pineal, y se curva dorsalmente para continuar hasta su drenaje en el seno recto. Durante el desarrollo embriológico (cuando el embrión mide entre 20 y 40mms.), las arterias y venas cerebrales se cruzan muy próximas unas de otras; las conexiones fistulosas pueden existir porque pocas capas de células separan estos vasos y éstos son todavía simples tubos endoteliales. Las fístulas persisten gracias a un gradiente de presión arteriovenoso, y tanto el tamaño y número de fístulas, determinaran el eventual tamaño del aneurisma de la Vena de Galeno.

A pesar de que esta anomalía fue descrita por primera vez en 1937 por Jaeger, la primera descripción anatómica precisa se realizó en 1960 por Litvak. Pero no fue hasta 1989, cuando Raybaud y cols., luego de un estudio de 23 casos con aneurisma de la Vena de Galeno, concluyeron que el saco venoso representa más probablemente la persistencia de la vena (embrionaria) mediana prosencefálica de Markowski y no de la vena de Galeno propiamente dicha. A pesar de esto, este mismo autor, consideró oportuno mantener la nomenclatura generalmente conocida de Aneurisma de la Vena de Galeno, siempre que las fístulas arteriovenosas se localicen por dentro de las paredes del saco venoso.
 
Se define esta anomalía como: Fístulas arteriovenosas, situadas entre las arterias coroidal y/o quadrigeminal y por un saco venoso único en la línea media.
 
El tamaño del aneurisma, determina su presentación clínica; cuando es grande, hasta un 50 – 60% del gasto cardíaco puede desviarse a través de la lesión. Este shunt arteriovenoso puede producir un fallo cardíaco congestivo, por lo cual se podrá observar en estos casos hidrops intrautero o fallo cardíaco en la vida neonatal temprana. Otros casos no se asocian a fallo cardíaco, el cual podría no presentarse hasta el año de vida.
 
La hidrocefalia puede ocurrir en asociación con un aneurisma de la Vena de Galeno grande, aunque la causa es desconocida. Se plantean dos posibles mecanismos para el desarrollo de la hidrocefalia:
1- Compresión del Acueducto de Silvio por la masa aneurismal.
2- Deficiente reabsorción del líquido cefalorraquídeo, resultante de la hipertensión intracraneal venosa.
El daño cerebral asociado incluye infarto cerebral, leucomalacia periventricular e infarto hemorrágico. Los mecanismos sugeridos para producir el daño cerebral son:
1- Secuestro sanguíneo que genera un fenómeno isquémico, desde el saco venoso.
2- Isquemia cerebral debida a la comprometida perfusión por fallo cardíaco.
3- Infarto hemorrágico por trombosis de la dilatada Vena de Galeno.
4- Atrofia resultante de la compresión de estructuras adyacentes al aneurisma.
5- Alteración del flujo como resultado del tratamiento quirúrgico.
La clasificación de esta anomalía se ha centrado en la vida post-natal hasta el momento, de acuerdo a la severidad de la lesión y la edad del paciente al comienzo de los síntomas, no obstante se realizan esfuerzos para clasificarla prenatalmente, tomando en cuenta el predominio arterial o venoso de las fístulas. La real incidencia es desconocida, pero es una anomalía extremadamente rara.
 
Hallazgos ultrasonográficos:
El hallazgo típico es una imagen quística en la línea media del cerebro, por encima y por detrás del tálamo.
 
Los vasos de drenaje pueden verse extendiéndose posteriormente en dirección del seno recto. Alrededor de la masa quística central, pueden observarse áreas quísticas heterogéneas, que representan vasos sanguíneos dilatados. Con ayuda del doppler se puede observar flujo turbulento venoso y arterial dentro del quiste, el cual puede complementarse con el doppler color.
 
La apariencia de los ventrículos cerebrales, es variable. La hidrocefalia puede ser vista prenatalmente y parece no estar relacionada con el tamaño del aneurisma.
 
La apariencia prenatal del corazón, también es variable, pero generalmente se observa cardiomegalia o dilatación de cavidades derechas y puede precisarse insuficiencia tricuspídea. El hydrops fetal masivo se ha reportado tan tempranamente como a las 31 semanas de gestación.
 
La coartación de la Aorta y la transposición de los grandes vasos, se asocian con aumentada frecuencia a esta anomalía.
Diagnóstico diferencial:
 
Incluye otras tumoraciones quísticas de la línea media del del cerebro, tales como : Quiste aracnoideo y Quiste interhemisférico (asociado con la agenesia del cuerpo calloso). Además de la localización típica del Aneurisma de la vena de Galeno (imagen quística a nivel superior y posterior del tálamo), la presencia de flujo turbulento en su interior, descarta otras posibilidades diagnósticas. La visualización de cardiomegalia o signos de fallo cardíaco, ayudan a confirmar el diagnóstico. La resonancia magnética nuclear (RMN), se considera como una herramienta útil en el diagnóstico prenatal.
 
Desarrollo prenatal del Aneurisma de la Vena de Galeno:
Pocos elementos se conocen en torno a su desarrollo natural, debido a los pocos casos estudiados. El diagnóstico prenatal más temprano reportado ha sido a las 25 semanas de gestación (Ballester,1994). La mayoría de los casos no son diagnosticados hasta el tercer trimestre y comienzan con sintomatología en el período neonatal.
 
El shunt arteriovenoso se desarrolla intraútero, pero debido a las diferencias hemodinámicas entre las circulaciones fetal y neonatal, en muchos casos el fallo cardíaco no debuta hasta después del nacimiento.
 
La baja resistencia vascular sistémica en el feto es debida a la baja resistencia placentaria, por lo que al ser removida la circulación placentaria, la resistencia vascular sistémica aumenta marcadamente.
 
Después del nacimiento a nivel del aneurisma de la vena de Galeno, continúa una baja resistencia, lo cual provoca un aumento del flujo sanguíneo a través del mismo, y un aumento del retorno venoso a las cavidades cardíacas derechas. Se desarrolla hipertensión pulmonar, como resultado del incremento del flujo sanguíneo pulmonar. Subsecuentemente, el shunt de derecha a izquierda a nivel del atrio y el ductus, favorece la hipoxemia arterial. El aumento del flujo diastólico hacia el aneurisma, reduce el flujo sanguíneo coronario (el cual ocurre principalmente durante la diástole).
 
El aumento de la presión ventricular también reduce la perfusión subendocárdica, lo cual produce mayor isquemia miocárdica y exacerba el fallo cardíaco.
 
A pesar de que el flujo sanguíneo a través del aneurisma debería ser menor en el feto, debido a la baja resistencia vascular sistémica, se reportan casos con fallo cardíaco intraútero y como consecuencia el desarrollo de fetos hidrópicos (fundamentalmente hacia el 3er. Trimestre). A su vez el estudio necrópsico de estos fetos demuestra el daño cerebral como leukomalacia periventricular y áreas difusas de microinfartos, similares a los hallazgos en iguales estudios efectuados en neonatos, lo que plantea que en ciertos casos la isquemia cerebral irreversible, ocurre incluso antes del nacimiento.
 
Manejo Obstétrico:
Evaluación prenatal, con estudio ultrasonográfico para excluir malformaciones adicionales (destrucción de parénquima cerebral) y ecocardiografía fetal. Se sugiere estudio ultrasonográfico seriado (cada dos semanas) para precisar crecimiento del aneurisma y monitorear desarrollo de hidrocefalia y fallo cardíaco.
 
En el improbable caso de diagnosticarlo antes de las 24 semanas de gestación, debe evaluarse la interrupción del embarazo. En caso de diagnóstico tardío (3er. Trimestre), se propone interconsulta con cardiología y neurocirugía pediátricas. El parto deberá realizarse en un centro especializado. En cuanto a la vía del parto, no existe suficiente información para definir una conducta específica, no obstante en caso de asociarse hidrocefalia y/o macrocefalia, la cesárea para ser la opción más adecuada.
 
Hasta el momento no existen reportes de intervención fetal en esta patología. En caso de demostrarse deterioro cardiaco, la inducción del parto lo más tempranamente posible puede ser una opción aceptable, buscando una estabilización cardiovascular postnatal y tratamiento neuroquirúrgico del aneurisma.
 
El estudio del cariotipo no está indicado. No se reportan casos de recurrencia. El patrón hereditario parece ser esporádico.
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