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Hematología: Enfermedad de Hodgkin

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

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ENFERMEDAD DE HODGKIN.
Es una forma de linfoma, en donde la célula neoplásica característica es la denominada célula de Sternberg-Reed.
Es más frecuente en varones. Presenta una curva bimodal para la edad, con un primer pico de incidencia entre la segunda y la tercera década y segundo pico hacia los 60 años.
12. 1. Anatomía patológica.
La enfermedad de Hodgkin se define por la presencia de células de Sternberg en biopsia, si bien hay que tener en cuenta que esta célula no es patognomónica de la enfermedad, pudiendo verse también en linfoma T y en la mononucleosis infecciosa.
El origen de la célula de Sternberg es discutido, se considera que es un linfocito activado habitualmente B. Presentan como marcadores característicos el denominado CD 15 y el CD 30 o Ki-1.
Como variantes de las células de Sternberg encontramos la célula de Hodgkin, que es la variante mononuclear de la anterior, y la célula lacunar, que es la variante en la enfermedad de tipo esclerosis nodular.
Además de éstas células, en la biopsia de la enfermedad de Hodgkin se encuentran linfocitos reactivos, histiocitos, células plasmáticas, leucocitos neutrófilos y eosinófilos.


Según la relación de estos diferentes tipos de células, se reconocen cuatro variantes histológicas (clasificacióndeRye):
1. Predominio linfocítico. Entre el 5 y el 15% de los casos. Es el de mejor pronóstico, generalmente afecta a personas jóvenes, no se suele acompañar de síntomas B y se presenta en estadios localizados.

2. Esclerosis nodular. Constituye la variedad histológica más frecuente (del 40 al 75% de los casos), y es el segundo en mejor pronóstico tras la anterior. Se caracteriza por la presencia de bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales. Es propio de mujeres jóvenes, con frecuencia afecta al mediastino y se acompaña de prurito y recidiva siempre con la misma histología.
3. Celularidad mixta. Entre el 20 y el 40% de los casos. Como su nombre indica, existen proporciones similares de células reactivas y células neoplásicas. Aparece sobre todo en personas de edad media, frecuentemente con síntomas sistémicos y con enfermedad extendida.
4. Depleción linfocítica. Del 5 al 15% de los casos. Indica el peor pronóstico. Se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada.

Pruebas de laboratorio.
Según progresa la enfermedad, suele aparecer anemia, del tipo de enfermedad crónica, puede haber leucocitosis con eosinofilia,y en fases avanzadas, linfopenia. La velocidad de sedimentación globular se encuentra incrementada, y es un parámetro útil para la valoración de recidivas.
Si existe afección ósea, lo más frecuente es que ésta sea de tipo osteolítico, si bien en algunas ocasiones es osteoblástica o mixta.
Entre las técnicas de imagen, actualmente la más utilizada es la TC, si bien presenta el inconveniente de que los ganglios que no han aumentado de tamaño, pero que se encuentran infiltrados, no son detectados mediante esta técnica.

Laparotomía de estadiaje (laparotomía tipo Kaplan). La laparotomía de estadiaje se realizaba antiguamente con gran frecuencia. En la actualidad solamente está indicada su realización cuando el enfermo presente una enfermedad localizada (estadios I o II), y sea susceptible de tratamiento exclusivamente radioterápico. La explicación es que el tratamiento radioterápico precisa de un conocimiento exacto de las zonas sanas y enfermas. En cambio, en estadios diseminados (III y IV), que ya precisan de tratamiento quimioterápico, no es necesario laparotomía, ya que la quimioterapia no se aplica específicamente a las zonas enfermas.
La laparotomía de estadiaje consta de esplenectomía, biopsias ganglionares múltiples del abdomen, biopsia de ambos lóbulos hepáticos, ooforopexia y biopsia bilateral de cresta ilíaca (no obstante, antes de la laparotomía es obligada la biopsia de médula ósea, ya que si esta es positiva, el enfermo se encuentra en un estadio IV y ya precisa quimioterapia, con lo cual no es necesario laparotomía de estadiaje).

 
     
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