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Hematología: LEUCEMIA Linfática Crónica

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

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LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA.
Es una neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de linfoma no hodgkiniano de baja agresividad, con participación medular y de sangre periférica (de ahí el término leucemia).
Es la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y la forma más frecuente de leucemia en ancianos. Habitualmente se manifiestaenpersonasdeedadesentre50y70años y se presenta como una leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal. A pesar de que el enfermo presenta una gran cantidad de linfocitos B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia humoral.
Una característica litológica de las células de la leucemia linfática crónica es la presencia de las denominadas manchas de Gumprecht y la presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19 positivos.


Estadiaje de la leucemia linfática crónica.
Hemos dicho que la leucemia linfática crónica es una forma de linfoma no hodgkiniano. Si utilizásemos la clasificación de estadiaje de los linfomas para la leucemia linfática crónica, nos encontraríamos que por la participación medular de la leucemia linfática crónica, todas las leucemias linfáticas crónicas estarían en estadio IV. Esto ha hecho que se utilicen formas de estadiaje específicas para esta enfermedad, de las cuales existen fundamentalmente dos.
Estadiaje de Rai.
• Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre periférica superior a 15.000 por milímetro cúbico.
• Estadio I: linfocitosis más adenopatías.
• Estadio II: linfocitosis más hepato y/o esplenomegalia (con o sin adenopatías).
• Estadio III: linfocitosis más anemia inferior a 11 g/DL de hemoglobina en varones y 10 en mujeres.
• Estadio IV: linfocitosis más trombopenia inferior a 100.000 por milímetro cúbico.Sistema de estadiaje internacional.
• Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia, y con menos de tres áreas linfoides afectas.
• Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, pero con tres o más áreas linfoides afectas.
• Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia.
En esta última clasificación, el estadio A tiene un pronóstico de vida media superior a 10 años, el B de unos 7 años y el C de unos 2 años.


 Clínica.
Inicialmente, los enfermos están asintomáticos, y puede hacerse el diagnóstico por un hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica . En esta fase asintomática es preferible la observación de los enfermos sin realizar tratamientos.
Conforme progresa la enfermedad, se producen síntomas de anemia, hepatoesplenomegalia e infiltración de órganos, fundamentalmente adenopatías.
En etapas terminales los enfermos desarrollan trombopenia (estadio C del sistema de estadiaje internacional o IV de Rai ) e infecciones de repetición como consecuencia de la inmunodeficiencia humoral.
Ocasionalmente podemos encontrarnos anemias inmunohemolíticas o trombopenias autoinmunes, dado que la leucemia linfática crónica es un trastorno en el que aparecen con frecuencia fenómenos inmunológicos.
Manifestación de la inmunodeficiencia humorales la hipogammaglobulinemia progresiva que presentan los enfermos. Casi nunca aparecerá una gammapatía monoclonal en la sangre, ya que la célula de la que deriva la leucemia linfática crónica es una célula todavía bastante inmadura para secretar la inmunoglobulina al plasma.
Como alteraciones citogenéticas podemos encontrarnos la trisomía del cromosoma 12, aunque este hallazgo es inconstante.
A diferencia de la leucemia mieloide crónica, donde la fase de transformación es la regla, la transformación en la leucemia linfática crónica es poco habitual. La mayoría de los enfermos fallecen por el propio tumor y la situación de inmunodeficiencia humoral.
En algunos casos, sin embargo, existe transformación de la leucemia linfática crónica en otra entidad, habitualmente linfoma de célula grande (linfoma de alta agresividad, generalmente inmunoblástico), situación que recibe el nombre de síndrome de Richter.
Otras transformaciones son la denominada leucemia prolinfocítica (la más frecuente), leucemia aguda linfoblástica y mieloma múltiple, estas dos últimas muy infrecuentes.
La leucemia prolinfocítica suele ser más frecuente en personas ancianas, cursa con una gran esplenomegalia, con linfocitos de gran tamaño en sangre periférica, y tiene peor pronóstico.
RECUERDA• Sospechar una leucemia linfática crónica en pacientes de edad avanzada con linfocitosis en sangre periférica.• Las leucemias crónicas siempre cursan con leucocitosis (LLC, LMC y LMMC), a diferencia de las leucemias agudas, que en ocasiones pueden no tenerla.

Tricoleucemia, leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica.
Es una forma especial de leucemia linfática crónica, habitualmente B, que presenta muchas características especiales.
Desde el punto de vista morfológico, las células presentan unas proyecciones citoplásmicas en forma de pelos, que dan nombre a la entidad (célula peluda o tricoleucocito).
Desde el punto de vista citoquímico, las células presentan como característica la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y marcador CD 25.
Desde el punto de vista clínico, se trata de personas de edad media que cursan con pancitopenia (a diferencia de la mayoría de las leucemias, que cursan con incremento de células sanguíneas), y esplenomegalia progresiva hasta hacerse masiva.
El aspirado medular es seco, como consecuencia de la intensa fibrosis medular acompañante al tumor. Por este motivo es imprescindible la realización de biopsia.
MUY IMPORTANTE• Es típica la esplenomegalia masiva.• No suelen existir adenopatías.• Se asocia a PAN y a neumonía por Legionella.• El tratamiento de elección es la cladribina.

 

 

LEUCEMIAS AGUDAS.


Definición y clínica.
Son enfermedades malignas clonales de la médula ósea, caracterizadas por predominio de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas. Esto conlleva síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición y trombopenia progresiva con hemorragias.
Esta panmielopatía se caracteriza por una mutación de la célula germinal pluripotencial, que se expresa como incapacidad de las células precursoras para madurar, con la consiguiente persistencia de estadios en forma de blastos.
Otro conjunto de características clínicas derivan de la infiltración provocada por las células leucémicas en diferentes tejidos. Así podemos encontrar hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo, infiltración del sistema nervioso central (fundamentalmenteen las leucemias agudas linfoblásticas y las variantes M4 y M5), masa mediastínica por crecimiento del timo (sobre todo en la leucemia aguda linfoblástica T), infiltración de piel y encías (básicamente en las variantes M4 y M5) e infiltración testicular en las leucemias agudas linfoblásticas.
DATOS DE LABORATORIO.
Hay que tener en cuenta que, inicialmente, hasta el 10% de las leucemias pueden presentar un hemograma normal. A veces no se objetivan blastos en sangre periférica (leucemia aleucémica).
Lo habitual es que encontremos un número progresivamente mayor de blastos en sangre periférica y médula ósea.
El diagnóstico se basa en la punción medular, objetivando la infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular.
 

Clasificación de las leucemias agudas.
Desde el punto de vista morfológico, existe una subdivisión entre leucemias agudas mieloblásticas o no linfoides y leucemias agudas linfoblásticas.


CLASIFICACIÓN DE LA FAB. LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLÁSTICAS.
• M0: Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación.
• M1: Leucemia aguda mieloblástica sin maduración.
• M2: Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica.
• M3: Leucemia aguda promielocítica.
• M4: Leucemia aguda mielomonocítica.• M5: Leucemia aguda monocítica.
• M6: Eritroleucemia.
• M7: Leucemia aguda megacarioblástica.
Dentro de las leucemias agudas no linfoides o mieloblásticas, existe una característica citológica, que son los cuerpos o bastones de Auer, que son especialmente frecuentes en las variantes M2 y M3.


LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLÁSTICAS.
• L1: Leucemia aguda de blastos pequeños.
• L2: Leucemia aguda de blastos grandes.
• L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado.

 
     
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