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Hematología: Leucemias Crónicas

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

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LEUCEMIAS CRONICAS.

¿QUÉ SON LAS LEUCEMIAS CRÓNICAS?




 
  • Existen varios tipos de leucemias crónicas según sean las células alteradas. Por un lado, están los síndromes linfoproliferativos crónicos y, por otro, los síndromes mieloproliferativos crónicos.

  • Los síndromes linfoproliferativos crónicos son una serie de enfermedades producidas por el aumento descontrolado (de carácter neoplásico) de linfocitos de aspecto maduro y que cursan con una afectación de la sangre periférica. La mayoría de estos síndromes están producidos por el crecimiento y multiplicación anormal de los linfocitos B. La leucemia linfática crónica es, dentro de estos síndromes, la más frecuente en la población occidental.

  • Los síndromes mieloproliferativos crónicos son debidos a una alteración de las células madre o formadoras de sangre, que hace que se aumente el número de las células precursoras y de las células maduras que derivan de ellas. Dentro de estos síndromes, se encuentra la leucemia mieloide crónica.

¿EN QUE CONSISTE LA LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA?

  • Esta leucemia consiste en un aumento descontrolado de los linfocitos. Al contrario que en la leucemia aguda, en que las células no llegan a madurar, y siendo inmaduras se multiplican. En la leucemia crónica, las células o linfocitos sí maduran pero con la diferencia de que no son células maduras normales y no defienden el organismo eficazmente.

  • El problema que se produce es debido, por una parte, a que se producen infecciones por no realizar su función normalmente y, por otra, viene ocasionado porque estas células cancerosas viven más tiempo que los glóbulos blancos normales con lo que se producen una acumulación de linfocitos maduros.

ESTADÍSTICAS

  • La leucemia linfoide crónica es más frecuente en la población occidental. Se suele presentar en personas mayores, de más de 70 años, sin síntomas y con ganglios aumentados levemente. Normalmente se detecta elevado el número de linfocitos en una analítica de control.

  • Afecta más a los hombres que a las mujeres, el doble. Su incidencia a los 50 años es de cinco casos por cada 100.000 habitantes. Siendo a los 70, de 30 casos por 100.000 habitantes.

CAUSAS

  • No se conoce la causa de la enfermedad.

  • El 50% de estos enfermos pueden tener alteraciones en el ADN que pueden provocar algunos tipos de leucemias.

  • El ADN es una sustancia química que contiene la información de todas las funciones celulares. Los cambios en el ADN repercuten sobre todo el organismo.

  • Los genes forman parte del ADN. Existen unos genes que se encargan de la división y crecimiento de células cancerosas, éstos se denominan oncogenes. Otros retardan la división o destruyen las células en el momento adecuado, son los genes supresores de tumores. Si existe una mutación o defecto de estos genes, se produce el cáncer.

  • Las mutaciones que se relacionan con la leucemia crónica parece que ocurren durante la vida del individuo y no son heredadas.

  • Existen pruebas que determinan estas alteraciones o mutaciones que son útiles para el diagnóstico de la leucemia.

  • Las alteraciones más frecuentes son una deleción del brazo largo del cromosoma 11, o una trisomía del par 12 o anomalías del cromosoma 13 o 14, sobre todo en los estadios avanzados.

SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO

  • En su estadio inicial, estas leucemias permanecen asintomáticas en un 60% de los casos y se detectan sólo tras realizar una analítica de rutina, en la que se ve el aumento de los linfocitos.

  • A medida que evoluciona la enfermedad, se observan la presencia de adenopatías y organomegalias que aumentan conforme mayor es el número de linfocitos.

  • También se presentan otros síntomas ocasionados por la disminución del número de las otras células de la sangre, como son los glóbulos rojos y las plaquetas.

  • La anemia no se produce en la primera etapa de la enfermedad, pero cuando la médula está afectada por la invasión de linfocitos, se da una disminución de los hematíes. Anemia que produce palidez, cansancio, insuficiencia respiratoria y taquicardia.

  • A veces aparecen hemorragias producidas por la disminución de las plaquetas. Son graves cuando el número de plaquetas es inferior a 10.000 por ml y no se producirán si la disminución no es muy intensa (50.000 por ml).

  • Puede que no se llegue a producir una gran hemorragia y que la falta de plaquetas únicamente produzca hematomas, sangrado de encías o hemorragias nasales leves.

  • Se pueden producir infecciones debido a que, aunque hay muchos linfocitos, no realizan las tareas de defensa adecuadamente. Los linfocitos típicos de la leucemia linfoide crónica están disminuidos de tamaño.

Las alteraciones que determinarán el diagnóstico serán:

Las alteraciones en el hemograma consisten en una linfocitosis o aumento de los linfocitos con cifras de 10.000-100 .000 por ml. El 90% de estos linfocitos son pequeños, con citoplasma escaso y cromatina condensada.

Los marcadores de superficie muestran una proliferación de linfocitos B que exhiben un marcador T.

La expresión de inmunoglubolinas en la superficie celular es débil.
La alteración bioquímica más común es la hipogammaglobulinemia por descenso de IgG.

En estadios avanzados, el 50% de los pacientes pueden tener alteraciones citogenéticas.

Para el diagnóstico no se requiere un análisis de la médula ósea pero sí que da idea del pronóstico del paciente.

TRATAMIENTO

  • Como este tipo de leucemia es frecuente en enfermos de edad avanzada, la frecuencia de formas poco agresivas y la escasa capacidad del tratamiento para prolongar la vida, es fundamental decidir primero si el tratamiento es necesario o no.

  • Se deben tratar aquellos casos en los que la enfermedad esté activa, es decir, que haya anemia o trombopenia resistentes, adenopatías masivas o de crecimiento rápido, síntomas constitucionales o linfocitosis rápidamente progresiva.

  • Los pacientes que estén en el estadio 0 de Rai, cuyo pronóstico es muy bueno, no se les suele administrar ningún tratamiento ya que no existe ninguno curativo. Estos pacientes suelen tener más de 60 años y lo que se les suele hacer es un seguimiento cuidadoso. Más de la mitad de ellos vive, al menos, diez años después del diagnóstico de la enfermedad.

  • Para los estadios I y II, de riesgo intermedio, no se requiere tratamiento inmediato siempre que no haya ningún síntoma. Cuando se presentan síntomas asociados a la enfermedad, se utiliza la quimioterapia con clorambucil o ciclofosfamida, generalmente se administra junto con prednisona.

  • Otros medicamentos que se emplean son los análogos a las purinas, como la fludarabina, que son fármacos que interfieren la síntesis de ADN y que producen una disminución selectiva de los linfocitos T y por ello una inmunosupresión severa. Este medicamento, en las leucemias linfocíticas crónicas, consigue remisiones completas o parciales en un 50% de los casos.

  • Si los únicos síntomas son la inflamación del bazo o de algún ganglio linfático se utiliza la radioterapia a dosis bajas como un tratamiento localizado. También ante la esplenomegalia, otra opción es la extirpación del bazo.

  • Para los estadios IV o de alto riesgo, se emplean los medicamentos quimioterápicos mencionados anteriormente.

  • Si hay afectación ganglionar, están dañadas varias zonas ganglionares linfáticas, se puede realizar una terapia de radiación por todo el cuerpo.

  • En enfermos menores de 50 años con enfermedad agresiva se puede realizar un tratamiento con quimioterapia a altas dosis y radioterapia de todo el cuerpo seguido de un trasplante de médula ósea.

  • El promedio de supervivencia de enfermos con leucemia linfática crónica de alto riesgo es de dos años desde el diagnóstico.

¿QUÉ ES LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA?

  • Esta leucemia consiste en una transformación de la célula madre hematopoyética, o formadora de sangre, a una célula cancerosa dando lugar a un crecimiento descontrolado de glóbulos blancos (la serie mieloide: granulocitos y monocitos). Esto provoca, si no se controla, un aumento masivo de su concentración en sangre.

  • La diferencia entre la leucemia mieloide aguda y ésta, es que en la crónica hay un desarrollo de glóbulos blancos maduros que generalmente funcionan normalmente. Esto hace que el curso de la enfermedad sea más lento y menos serio.

  • La mayor parte de los pacientes pasan por una fase de transformación o aceleración de la enfermedad, con progresiva resistencia al tratamiento y exacerbación de la sintomatología. La mayoría de los casos evolucionan a una leucemia aguda mieloide, un 30% a leucemia linfoblástica y un 10% a formas mixtas y leucemia megacarioblástica.

CAUSAS

  • Se ha observado que las células de los pacientes, con esta leucemia, tienen una alteración en sus cromosomas.

  • Una célula normal tiene 46 cromosomas agrupados en 23 pares. Los cromosomas 9 y 22, de estos pacientes, son anormales. Lo que ocurre es que en esos cromosomas se separan trozos, que se intercambian de un cromosoma a otro. Este intercambio anormal de cromosomas se llama traslocación. Esta traslocación ocurre sólo en las células progenitoras y en las células sanguíneas derivadas de ellas y no aparece en los demás tejidos.

  • Al cromosoma cambiado o mutado, se le denomina cromosoma Philadelphia y da como resultado una proteína anormal o mutada, la cual es responsable del desarrollo de la enfermedad.

  • No se conoce por qué ocurre esta mutación o alteración, aunque se ha observado que se puede desarrollar leucemia mieloide crónica tras exposición a radiaciones y solventes industriales.

SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO

  • Las personas que tienen esta enfermedad en fases iniciales, no suelen presentar síntomas, y se sospecha la enfermedad por las alteraciones que se observan en la analítica.

  • Cuando avanza el curso de la enfermedad, a veces se da febrícula o sudoración debido al aumento de los leucocitos, otras, debido a la inflamación de algún órgano, aparece dolor en el lado izquierdo del abdomen o hay una inflamación del abdomen.

  • No se suelen producir infecciones por defecto funcional de los granulocitos y plaquetas.

  • El médico detectará, en la exploración al paciente, el hígado o el bazo aumentados de tamaño sin ninguna inflamación de los ganglios.

En las pruebas analíticas se observará un aumento de los glóbulos blancos, se ve una pequeña proporción de células muy inmaduros o blastos leucémicos y una gran proporción de glóbulos blancos en maduración y maduros (mielocitos y neutrófilos).

En la analítica también suelen observarse la presencia de eritroblastos (glóbulos rojos inmaduros), plaquetas gigantes y micromegacariocitos.

Se suele extraer una muestra de médula ósea para realizar un análisis citogenético con el que se observará si existe una anormalidad en los cromosomas.

Con los resultados del análisis de sangre y de la médula ósea, y si existe alteración en ellos, se confirma el diagnóstico de leucemia mieloide crónica.

TRATAMIENTO

  • La leucemia mieloide crónica es una enfermedad incurable en la mayoría de los casos. El tratamiento va dirigido a controlar los síntomas, prevenir las transformación blástica de la enfermedad y erradicar la población clonal. Dependiendo de la fase en la que esté la enfermedad, así se administrará un tratamiento u otro.

  • Fase crónica

Se realiza con los siguientes tratamientos:

    1. Trasplante de medula ósea.

    2. Inmunoterapia.

    3. Quimioterapia para reducir el numero de blastos.

    4. Cirugía para extraer el bazo (esplenectomía).

El tratamiento consiste en quimioterapia a altas dosis y radiación a todo el cuerpo, seguido de un trasplante alogénico de médula ósea.

Este tratamiento no se recomienda a pacientes de edad avanzada pues soportan peor los efectos secundarios y son más propensos a morir por alguna complicación relacionada con el tratamiento.

El trasplante alogénico de médula ósea se considera el tratamiento de elección para aquellos pacientes menores de 50 años.

Cuando las células que se trasplantan, sean de médula ósea o de sangre periférica, son de un donante, familiar o no, cuyo tipo tisular es casi idéntico al del paciente, se habla de trasplante alogénico.

En este tipo de leucemia el trasplante tiene que ser alogénico, lo ideal sería una donación de algún familiar que compartiese el mismo tejido del paciente. Si no lo hay, se buscaría un donante compatible.

Es el único tratamiento que cura esta enfermedad. La tasa de supervivenciaa 5 años para pacientes que reciben trasplantes de familiares compatibles es entre 50% y 66%. La tasa para los que reciben un trasplante de donantes no emparentados es de 33%. Estas tasas aumentan en pacientes jóvenes y empeoran en aquellos que tienen varios factores desfavorables.

Para aquellos que no puedan recibir un trasplante de médula por falta de donantes, recibirán un tratamiento de interferón-alfa o inmunoterapia. A veces éste es combinado con quimioterapia.

Los quimioterápicos más habituales para esta enfermedad son la hidroxiurea o cytarabina (ARA-C).

La tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes tratados con interferón es del 66%.

Si la leucemia no responde al interferón, ese tratamiento se suspenderá ya que tiene unos efectos secundarios muy fuertes, y se continuará con la quimioterapia. Los medicamentos hidroxiurea o busulfán se utilizan más frecuentemente.

El busulfán actúa sobre los precursores de la sangre inhibiendo su aumento de forma prolongada. Se administra de forma oral, en un plazo de 2-3 semanas controla la cifra de leucocitos, induciendo la remisión de los síntomas. Algunas complicaciones que se pueden producir, debido al medicamento, son fibrosis pulmonar y suprarrenal e infertilidad.

La hidroxiurea es el fármaco de elección para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica en fase crónica. Este fármaco actúa sobre el ADN e induce el descenso de los leucocitos. También controla los síntomas de la enfermedad. Se requiere la administración permanente del medicamento y controles periódicos para ajustar la dosis. Se administra de forma oral y produce pocos efectos secundarios.

El interferón es una sustancia que tiene propiedades que modulan el sistema inmunológico, antivíricas y antiproliferativas. En la leucemia mieloide crónica produce la remisión de las alteraciones hematológicas en más del 70% de los pacientes y también induce la remisión de la alteraciones genéticas en un tercio de ellos. La supervivencia y el tiempo de evolución de la enfermedad son ligeramente superiores. La administración es mediante inyecciones y es más caro que los anteriores. Los efectos secundarios son fiebre, dolor muscular, dolor articular, cansancio y depresión.

La tasa de supervivencia en pacientes que se tratan con quimioterapia inicialmente es de 50%. Este pronóstico disminuye si la quimioterapia se ha administrado después de que haya fracasado el tratamiento con interferón.

Si la leucemia reaparece después del trasplante de células madre, las opciones de tratamiento son la administración de interferón, quimioterapia o infusión de linfocitos del mismo donante que recibió el trasplante de células madre.

La esplenectomía consiste en la extirpación del bazo cuando éste ha crecido mucho y produce dolor.

Fase acelerada

Se realiza con los siguientes tratamientos:

      1. Trasplante de medula ósea.

      2. Quimioterapia para reducir el numero de glóbulos blancos.

      3. Transfusiones de sangre o productos sanguíneos para aliviar los síntomas.

  • En esta fase, el tratamiento es similar que en la anterior. Pero estos pacientes son menos propensos a la remisión prolongada (período libre de enfermedad) después del tratamiento.

  • Alrededor del 15% de los pacientes con fase acelerada de la leucemia viven varios años después del trasplante de células madre. Aquí el interferón es menos eficaz. Generalmente la remisión dura menos de 6 meses.

  • Si existen síntomas por la disminución de algún producto sanguíneo, se pueden hacer transfusiones.

Fase blástica

Se realiza con los siguientes tratamientos:

    1. Quimioterapia.

    2. Trasplante de medula ósea.

    3. Radioterapia para aliviar los síntomas causados por tumores formados en el hueso.

Los pacientes que se encuentran en esta fase de la enfermedad son resistentes a la quimioterapia. Sólo una minoría posee células blásticas parecidas a las células de la leucemia linfoblástica aguda (LLA). Estas células son más sensibles a los medicamentos de la quimioterapia, tales como vincristina, prednisona y doxorrubicina.

El trasplante alogénico, si se dispone de donante, debe realizarse en aquellos pacientes menores de 40 años.

El trasplante autólogo de células madre tomadas del paciente durante la fase crónica pudiera retornar dicho paciente a la fase crónica. Esto pudiera prolongar la supervivencia y aliviar los síntomas durante un período de meses o de varios años.

En el tratamiento paliativo se emplearán aquellas medidas que alivien los síntomas de la enfermedad. La radioterapia se puede emplear para reducir el dolor en el área de los huesos afectados. La quimioterapia también puede aliviar algunos síntomas.

Afectación meníngea

Se realiza con los siguientes tratamientos:

    1. Quimioterapia intratecal

    2. Radioterapia al cerebro.

Estos tratamientos se emplearán cuando los síntomas se hayan extendido al sistema nervioso. Para aliviarlos se administrará quimioterapia en el líquido cefalorraquídeo o se dará radioterapia en el cerebro.

 
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