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Hematología: Estomatocitosis Hereditaria

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

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Estomatocitosis hereditaria

Los estomatocitos son hematíes cóncavos por una de sus caras y convexos por la otra. Esto produce una zona central hendida, en forma de "boca de pez", que aparece pálida en los frotis secos. El síndrome de anemia hemolítica hereditaria con estomatocitos se hereda con carácter autosómico dominante. Los hematíes son más permeables al sodio y al potasio de lo normal, hecho que está compensado por el mayor transporte activo de estos cationes. En algunos pacientes hay hematíes hinchados que contienen agua e iones en exceso y una disminución de la concentración de hemoglobina corpuscular media (estomatocitos sobrehídratados, "hidrocitosis");falta la proteína7.2 (estomatina) de la membrana eritrocitaria.
 
En otros pacientes, los hematíes están encogidos, con menor contenido de agua y de iones, y aumento de la concentración de hemoglobina corpuscular media (estomatocitos deshidratados, "desicitosis" o "xerocitosis"). En los frotis secos, los pacientes portadores de hematíes sobrehidratados tienen verdaderos estomatocitos, mientras que los estomatocitos deshidratados adoptan la morfología de los dianocitos.La fragilidad osmótica está aumentada en los estomatocitos sobrehidratados y disminuida en los estomatocitos deshidratados. Los hematíes que carecen de las proteínas Rh son estomatocitos y tienen una supervivencia abreviada.
 
La mayoría de los pacientes tiene esplenomegalia. La esplenectomía disminuye pero no corrige del todo el proceso hemolítico.