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Hematología: Piropoiquilocitosis Hereditaria

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

 

 

 

 

Piropoiquilocitosis Hereditaria

Son hematíes microcíticos y de morfología extraña que se rompen a temperaturas de 44 a 45 ºC (mientras que los hematíes normales resisten hasta 49 ºC). Se debe a un déficit de espectrina y a una alteración del autoensamblaje de la espectrina.
 
La hemólisis suele ser intensa, se diagnostica en la niñez y responde parcialmente a la esplenectomía.
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