Imprimir

Hematología: Eliptocitosis Hereditaria - Piropoiquilocitosis Hereditaria

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

  Image

 

 

 

Eliptocitosis Hereditaria y Piropoiquilocitosis Hereditaria.


Trastorno que se hereda como un rasgo autosómico dominante y que afecta a 1 por 4000 ó 5000 habitantes. La forma ovalada se adquiere cuando los hematíes se deforman al atravesar la microcirculación y ya no recuperan su forma bicóncava inicial. En la mayoría de los afectados esto se debe a una alteración estructural de la espectrina eritrocitaria que da lugar a un ensamblaje deficiente del citoesqueleto. Algunos tienen déficit de la proteína 4.1 de la membrana eritrocitaria, que es importante para estabilizar la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto; los homocigotos con ausencia total de esta proteína tienen una hemólisis más intensa.
 
La inmensa mayoría de los pacientes sólo tiene una hemólisis leve, con cifras de hemoglobina de más de 12 mg/L, menos del 4 % de reticulocitos, niveles bajos de haptoglobina y supervivencia de los hematíes justo por debajo de los límites normales. En un 10 a 15 % de pacientes las alteraciones de hemólisis es considerablemente mayor, la supervivencia media de los hematíes es tan breve como 5 días y los reticulocitos se elevan hasta el 20 %. Los niveles de hemoglobina rara vez descienden por debajo de 9 a 10 mg/L. Los hematíes se destruyen preferentemente en el bazo, que es de gran tamaño en los pacientes con hemólisis franca. La esplenectomía corrige la hemólisis.
 
Haya o no anemia, se observa hematíes elípticos, con un cociente axial (anchura/longitud) menor de 0.78. La intensidad de la hemólisis no guarda correlación con el porcentaje de eliptocitos. La fragilidad osmótica suele ser normal, pero puede estar aumentada en los pacientes con hemólisis franca.
Bonus William Hill
Bonus Ladbrokes

Warning: include_once(/home/loseskak/public_html/joomla/templates/system/html/modules.php): failed to open stream: No such file or directory in /home/loseskak/public_html/joomla/libraries/joomla/application/module/helper.php on line 186

Warning: include_once(): Failed opening '/home/loseskak/public_html/joomla/templates/system/html/modules.php' for inclusion (include_path='.:/usr/lib/php:/usr/local/lib/php') in /home/loseskak/public_html/joomla/libraries/joomla/application/module/helper.php on line 186
Premium Templates