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Neumología: Síndrome de Kartagener

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  Neumología

 

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Síndrome de Kartagener

 

Resumen: Se presenta el caso de una paciente de 27 años de edad, que acudió al servicio de Clínica Médica por presentar un cuadro agudo de tos con expectoración, disnea y fiebre que se interpretó clínica y radiológicamente como neumonía aguda de la comunidad grave. La paciente fue ingresada en la sala de internación general, revelando durante el interrogatorio el antecedente de situs inversus, sinusitis crónica e infecciones respiratorias a repetición, por lo cual se sospechó Síndrome de Kartagener. Palabras Clave: situs inversus, sinusitis crónica, neumonía aguda, Síndrome de Kartagener.


El síndrome de Kartagener es una patología congénita, de herencia autosómica y recesiva, que forma parte del grupo de las discinesias ciliares primarias. Se caracteriza por la asociación de bronquiectasias, sinusitis crónica y situs inversus, debiéndose éstas a anormalidades funcionales, totales o parciales, en los cilios de las células ciliadas. Su incidencia es muy baja según la literatura mundial, por lo cual presentamos a continuación el caso de una paciente joven que cuadra con el diagnóstico de síndrome de Kartagener, a fin de discutir su clínica y diagnóstico. Presentación del caso: Mujer de 27 años que consulta por un cuadro de tos seca de una semana de evolución que en las últimas cuarenta y ocho horas agrega expectoración mucosa, fiebre y disnea progresiva hasta alcanzar al momento de la consulta clase funcional III-IV.

Como antecedentes personales refiere múltiples y frecuentes episodios de infecciones respiratorias bajas y altas que ceden con tratamiento antibiótico; sinusitis crónica, otitis media aguda a repetición, hipoacusia y trastornos olfativos de varios años de evolución y situs inversus diagnosticado como hallazgo en un examen de rutina a los 18 años. Datos del examen físico: Al momento del examen físico la paciente se encuentra lúcida, vigil, orientada en tiempo y espacio. Signos vitales:

Frecuencia respiratoria (FR): 32 rpm
Frecuencia cardiaca (FC): 128 lpm
SO2: 97% con Fio2 de 50%
Tº 37ºC

A la inspección se encuentra una paciente eutrófica, disneica, taquipneica, con utilización de músculos respiratorios accesorios

En la auscultación destaca la hipoventilación a predominio de campos medios y basales bilaterales, más marcado del lado izquierdo, asociado a rales crepitantes inspiratorios que no cambian de características con la tos. Al examen cardiovascular impresiona palparse el choque de punta a nivel del sexto espacio intercostal, línea medio clavicular derecha. R1 y R2 normofonéticos, con tonos netos y silencios libres, sin desdoblamientos patológicos.

En abdomen se palpa el borde anterior del hígado a dos centímetros por debajo del reborde costal izquierdo, estableciendo la sospecha diagnóstica de situs inversus totalis.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

Estado ácido-base y gases:
PO2: 55 mmHg - la paciente se encontraba en insuficiencia respiratoria.
PCO2: 29,8 mmHg
PH: 7, 44
HCO3: 19,8 mmol/lt
Hemograma:
Glóbulos blancos: 26.000/mm3
Neutrófilos: 93%

Resto de química sin particularidades

Rx de Tórax: 

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Técnica en inspiración forzada. Se observa condensación radioopaca en lóbulos medio e inferior izquierdo, asociado a broncograma aéreo. Se aprecia dextrocardia, con silueta cardíaca y relación cardio torácica dentro de límites normales.

Cámara gástrica con situación derecha, sugerente de situs inversus totalis.

Rx de senos paranasales: 

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Velamiento y congestión generalizada de los senos paranasales compatible con sinusitis, hipertrofia de cornete derecho.

 
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