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Enfermedades Raras: Síndrome de Duane

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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El síndrome de Duane es un trastorno poco común y el movimiento ocular congénito más común se caracteriza por la incapacidad del ojo para mover hacia el exterior.
Otros nombres para esta condición: Síndrome de retracción de Duane (o síndrome de DR), Síndrome de Retracción de los ojos.

 

Características
1. Limitación de la abducción (movimiento hacia afuera) del ojo afectado.
2. Limitación de la aducción (movimiento hacia adentro) del mismo ojo.3. La retracción del globo ocular en la toma de aducción, asociada con estrechamiento de la hendidura palpebral (cerrar los ojos)
4. Ampliación de la hendidura palpebral en intento de secuestro.
5. Pobres de convergencia
Además de las características anteriores, otras pueden o no estar presente:
1. Elevación o “retoño” del ojo afectado en aducción.

2. Movimientos de la cabeza para compensar la pérdida de movimiento de los ojos al intentar ver un objeto fuera del rango de visión binocular (que puede ser muy estrecha).
3. La ausencia de diplopía: Pocos pacientes con el síndrome se quejan de diplopía cuando sus ojos no están alineados.
En aproximadamente el 80% de los casos, sólo un ojo se ve afectado (con la izquierda dominante están en una proporción de 3:1). Sin embargo, en algunos casos, ambos ojos están afectados, con un ojo por lo general más afectado que el otro.

 

Síndrome de Duane

 

 

Causas
El SD es un defecto de conexión de los músculos del ojo, causando que algunos músculos del ojo se contraigan.

En la mayoría de los casos, el núcleo motor ocular externo y el nervio están ausentes, y el músculo rectolateral está inervado por una rama del nervio motor ocular común. Por lo tanto, la co-contracción de los músculos se lleva a cabo, lo que limita la cantidad de movimiento que resulta factible y también en la retracción del ojo en el zócalo.  Durante la cirugía correctivos adjuntos fibrosos se han encontrado sin conectar los rectos horizontales y las paredes de la órbita y la fibrosis del músculo recto lateral ha sido confirmada por biopsia. Esta fibrosis puede resultar en el músculo recto lateral ser “apretado” y actuar como una correa.

Epidemiología 
La mayoría de los pacientes son diagnosticados a la edad de 10 años y el SD es más común en las niñas (60 por ciento de los casos) que los varones (40 por ciento de los casos).

El síndrome de Duane no tiene predilección por raza en particular. Mientras que por lo general, aisladas a las anomalías oculares, el síndrome de Duane puede estar asociado con problemas extraoculares (los llamados “de Duane Plus”), incluidas las anomalías de columna cervical (síndrome de Klippel-Feil), el síndrome de Goldenhar, el autismo, heterocromía, y embriopatía inducida por la talidomida.

Tratamiento 
El síndrome de Duane no se puede curar porque la “falta” del nervio craneal no puede ser reemplazado y, tradicionalmente no ha habido ninguna expectativa de que la cirugía se traducirá en un aumento en el rango de movimiento de los ojos. La intervención quirúrgica, por lo tanto, sólo se ha recomendado al paciente que es incapaz de mantener la binocularidad, en el que están experimentando los síntomas, o cuando se ven obligados a adoptar una postura de la cabeza cosméticamente desagradables o incómodos con el fin de mantener la visión binocular. Los objetivos de la cirugía son para colocar el ojo en una posición más central y, por tanto, parte del ámbito de binocularidad también más central, y superar o reducir la necesidad de la adopción de una postura anormal de la cabeza.

De vez en cuando la cirugía no es necesaria durante la niñez, pero conviene que más adelante en la vida, como cambios de posición de la cabeza (presumiblemente debido a la contractura muscular progresiva).

Cirugía enfoques
En los tipos A y B, el método más comúnmente adoptado sigue siendo la recesión de los rectos medial del ojo afectado, o de ambos ojos, donde la condición es bilateral. En el tipo C, la recesión de los músculos rectos lateral es el método de elección.

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