Dermatología

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Dermatología: Porfirias = Crisis Porfírica

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PORFIRIAS. CRISIS PORFIRICA.



4. 1. INTRODUCCION

Las porfirias son errores congénitos del metabolismo por alteraciones en los genes que codifican las enzimas de la biosíntesis del grupo hem (enzimopatías).  Su trascendencia clínica en el ámbito de la Medicina Intensiva se debe sobre todo, a las crisis de las porfirias agudas que pueden ocasionar una morbilidad y mortalidad importante por los efectos directos de la propia enfermedad o por complicaciones asociadas como la hiponatremia.

4. 2. CLASIFICACION. PREVALENCIA. FISIOPATOLOGIA.

Las porfirias se han clasificado según diversos criterios: la localización del déficit enzimático en la cadena de síntesis del Hem, según la localización preferente del déficit en el hígado o en el tejido eritroide, según su fenotipo y, la que nos parece más útil clínicamente, según su sintomatología más característica; siguiendo este criterio podemos hablar de porfirias cutáneas, agudas y mixtas. 

En general, la fisiopatología de estas enfermedades es la siguiente: la alteración genética de base ocasiona el déficit de una enzima concreta en la cadena de biosísntesis del hem (cualquiera excepto la que cataliza el primer paso y que actúa de enzima limitante: la sintetasa de ácido delta-aminolevulínico [ALA sintetasa]). La persona se mantiene en general como portador asintomático hasta que en determinadas circunstancias (presencia de determinados fármacos o tóxicos, déficit del producto final [hem] que actúa como mecanismo de retroalimentación estimula 50 veces la actividad de la ALA-sintetasa, y otros estímulos mal comprendidos), la ALA sintetasa se estimula y acelera la cadena bioquímica, con lo que se produce un acúmulo de precursores (porfirinas) antes del paso alterado y un déficit de las siguientes a ese paso. Las porfirinas acumuladas se eliminarían en proporciones anómalas por orina y/o heces (permitiendo el diagnóstico bioquímico) y se depositarían en los distintos tejidos ocasionando la clínica.

4. 3. CLINICA

Existen dos manifestaciones principales: las dermatológicas, propias de las porfirias cutáneas y mixtas; y las crisis porfíricas agudas propias de las porfirias agudas y mixtas; es esta última manifestación la que tiene más interés desde el punto de vista de la Medicina Intensiva; en ellas es importante no solo el tratamiento etiológico y de soporte evitando los fármacos que pueden exacerbar el cuadro sino vigilar estrechamente complicaciones como la hiponatremia, que pueden llegar a ocasionar lesiones neurológicas muy graves.

Las manifestaciones cutáneas son fundamentalmente fotosensibilidad, que puede ser aguda y pruriginosa o, más comúnmente crónica caracterizada por lesiones ampollosas indoloras que posteriormente cicatrizan. También es frecuente la hipertricosis e hiperpigmentación.

La crisis porfírica incluye una constelación de síntomas que se han hecho que se describan como crisis “abdominopsiconeurológicas” pero se piensa que todas sus manifestaciones traducen una alteración global del sistema nervioso. 

En el caso más típico de la porfiria aguda intermitente suele tratarse de una mujer de edad media o joven que comienza con dolor abdominal, vómitos y habitualmente estreñimiento, sin peritonismo claro; puede haber dilatación de asas y leucocitosis o ascenso de las transaminasas y de la bilirrubina indirecta discretos. Acompañando a este cuadro suele haber manifestaciones psíquicas que inicialmente son de irritabilidad pero que pueden llegar a psicosis o alucinaciones; y neurológicas (que aunque pueden ser previas o simultáneas al comienzo del dolor, más habitualmente aparecen después), del tipo de debilidad progresiva y simétrica (electromiográficamente neuropatía axonal) con parestesias pero con predominio del déficit motor sobre el sensitivo, que puede ocasionar disfonía e hipoventilación con necesidad de ventilación mecánica. En un 20% puede haber convulsiones. Es importante resaltar el que durante la crisis la excreción aumentada de porfirinas por la orina le da una coloración seudocolúrica que se oscurece aún más cuando se acidifica ligeramente y se expone a la luz solar durante unas horas. De las alteraciones bioquímicas hay que prestar especial atención a que en el 30% de las crisis de la porfiria aguda intermitente se produce un síndrome de secreción inadecuada de ADH que puede producir hiponatremia severa, que se puede ver agravada por una sueroterapia pobre en sodio (enfocada sólo al aporte de glucosa).

4. 4. DIAGNOSTICO

Clínicamente se debe valorar el diagnóstico de crisis porfírica en pacientes con dolor abdominal, manifestaciones neurológicas y orina oscuras. Sin embargo el diagnóstico diferencial puede ser amplísimo, desde cuadros mucho más frecuentes como la patología abdominal quirúrgica o los síndromes de abstinencia a otros diagnósticos también infrecuentes como la intoxicación por plomo; por ello se hace imprescindible contar con pruebas de laboratorio.

En las crisis porfíricas se eleva la excreción de precursores en orina: ALA y PBG (porfobilinógeno) entre otros; la presencia de cantidades patológicas de PBG en orina es patognomónica de porfiria hepática aguda. Existe una prueba cualitativa (prueba de Hoesch) que permite hacer el diagnóstico en minutos y durante la guardia o en urgencias; es necesario tener preparada solución de reactivo de Ehrlich (2 g de p-dimetilaminobenzaldehído en 100 mL de HCl 6 M), esta solución es estable en nevera durante meses, por lo que se puede tener almacenada sin problemas. La prueba consiste en añadir 1 ó  2 gotas de orina recién emitida a 1 mL de la solución reactiva y agitarla, si existe PBG en concentraciones altas aparece de forma inmediata una coloración rosada. Posteriormente se puede confirmar estos hallazgos cuantificando las porfirinas en orina y la actividad de las enzimas de la cadena de biosíntresis del hem en los hematíes.

El diagnóstico bioquímico de la porfiria hepatocutánea tarda conlleva un diagnóstico diferencial más amplio, con hepatopatías que se acompañan de colestasis (en las que se altera la excreción de porfirinas), la hepatopatía alcohólica o la hemocromatosis, pero es la porfiria más frecuente en nuestro medio tiene menos interés desde nuestro punto de vista por que no se acompaña de crisis porfíricas.

4. 5. TRATAMIENTO

El tratamiento de fondo de la crisis porfírica es la administración de hematina, con la que se pretende reponer los depósitos hepáticos de hem libre regulador del ciclo y cortar la retroalimentación positiva que ocasiona su déficit, si bien es una medida de uso generalizado no se han realizado estudios controlados que demuestren su eficacia en una enfermedad que se caracteriza por remisiones espontáneas y rápidas. La hematina se administra IV como arginato de hematina en dosis de 2-3 mg/kg/día disuelto en fisiológico por una vía central en unos 15-20 minutos, durante cuatro días consecutivos. En la misma línea de tratamiento (evitar el déficit de hem) se recomienda el transfundir generosa y precozmente en los casos en los que exista anemia. Otra medida que se recomienda específicamente en estas crisis es evitar el ayuno y administrar una dieta rica en hidratos de carbono (mínimo 400 g de glucosa al día). 

El resto del tratamiento es de soporte, vigilando especialmente el sodio y teniendo la precaución de seleccionar fármacos que se conozcan como seguros en estos pacientes. Como analgésicos se puede usar aspirina, paracetamol u opiáceos, Como sedantes muchas benzodiacepinas se consideran peligrosas con mayor o menor grado de certeza, el haloperidol es seguro. Otros fármacos importantes desde nuestro punto de vista, que se pueden utilizar son el propofol y la ketamina (el etomidato y los barbitúricos son inseguros), la succinilcolina y el suxametonio, El óxido nitroso se ha utilizado ampliamente como anestésico inhalatorio. Los beta-bloqueantes. Las penicilinas y los aminoglucósidos se consideran seguros, pero las cefalosporinas inseguras. Las convulsiones no debidas a hiponatremia u otra causa distinta a la porfiria plantean un problema al ser inseguras muchas benzodiacepinas, la fenitoina, los barbitúricos, la carbamazepina o el valproato, si se reiteran se considera más adecuado el uso de benzodiacepinas (midazolam, por ejemplo). Clorpromazina para las náuseas.

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Dermatología: Granuloma Anular Necrobiótico

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Granuloma Anular Necrobiótico


Paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, natural y procedente de Lima, sin antecedentes de importancia. Acude con un tiempo de enfermedad de dos semanas, con la aparición de lesiones papulares en brazo izquierdo, tercio distal. cara anterior, pruriginosas, las cuales aumentan progresivamente de tamaño y confluyen formando una placa de 5 x 3 cm, de tono amarillento, eritematosa, infiltrada con centro levemente deprimido, crecimiento centrífugo. Los exámenes auxiliares fueron normales. En la histología había un denso infiltrado inflamatorio que ocupaba la dermis reticular en forma perivascular, nodular e intersticial con gran cantidad de eosinófilos. Además, granulomas en empalizada con un material central tipo necrobiosis y aspecto de figuras en flamas.

El granuloma anular es una dermatosis benigna crónica idiopática, caracterizada por pequeñas pápulas de 3 a 6 mm, agrupadas en placas que tienden a aplanarse en el centro formando anillos que pueden medir de 1 a 10 cm, no pruriginosas, ni descamativas. Se localizan en manos, brazos, codos, piernas y rodillas. Se presentan a cualquier edad, pero es más frecuente en niños (4 a 12 años). Se clasifican en formas típicas y atípicas. El diagnóstico se confirma con la biopsia. El tratamiento se realiza con corticoides locales, intralesionales o sistémicos, cirugía o criocirugía, aunque puede remitir en forma espontánea.

Al granuloma anular atípico se le ha descrito asociado con malignidad (adenocarcinoma, linfoma, melanoma, cáncer de próstata). En la mayoría el diagnóstico de cáncer ya había sido establecido, pero en otras fue previo a la detección de la malignidad y se da en ancianos a diferencia del granuloma anular no relacionado con cáncer que se da en niños. La patogénesis del granuloma anular en pacientes con cáncer aún se mantienen indeterminada. Los pacientes oncológicos tienen su inmunidad mediada por células disminuida debido a los tumores, pero también se ha observado granuloma anular en pacientes inmunodeprimidos por otras enfermedades como VIH o sarcoidosis, por lo que los factores inmunológicos pueden tener un rol en el desarrollo del granuloma anular asociado a malignidad. Se menciona la resolución de la dermatosis con el tratamiento exitoso del cáncer.

 

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Dermatología: Sarcoidosis

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Sarcoidosis

  • Se diagnostica mediante una biopsia del órgano afectado.
  • El tratamiento se basa en los corticoides aunque muchas veces remite sin tratamiento.

¿Qué es?

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por la acumulación de granulomas no caseificantes (formados por linfocitos T y macrófagos) que distorsionan la estructura tisular del órgano donde asientan y alteran su función. Afecta a múltiples órganos del cuerpo esencialmente a los pulmones y los ganglios linfáticos. Además, puede afectar a la piel, ojos, articulaciones, hígado, corazón...

Su distribución es universal con preferencia por adultos menores de 40 años y un ligero predominio en el sexo femenino.

¿Cómo se manifiesta?

Los síntomas de la enfermedad pueden ser producidos por enfermedad activa o residual. Muchos pacientes no refieren ninguna molestia y son diagnosticados de forma fortuita por otro motivo. No obstante la mayoría de los pacientes debutan con síntomas generales como cansancio, pérdida de apetito y de peso o fiebre. Un gran número refiere además dolor retroesternal, tos y dificultad para respirar, dada la frecuente afectación pulmonar que produce la enfermedad. Otros síntomas que pueden aparecer están en relación con el órgano diana de la enfermedad, que por otra parte puede ser cualquiera.

  • En un 25% de los casos aparecen lesiones cutáneas inespecíficas o específicas como el lupus pernio (lesiones violáceas induradas localizadas en mejillas, nariz, labios y orejas).
  • El eritema nodoso a menudo se asocia a adenopatías hiliares constituyendo el llamado síndrome de Löfgren, frecuentemente asociado a fiebre, artralgias, artritis y uveitis aguda.
  • La afectación cardiaca se da en un 5% de los pacientes. Puede producir desde simples alteraciones inespecíficas en el electrocardiograma hasta insuficiencia cardiaca y muerte súbita.
  • La sarcoidosis puede afectar a cualquier parte del sistema nervioso, pero el síntoma más frecuente es la parálisis facial periférica que asociada a afectación ocular y aumento de las glándulas parótidas constituye el síndrome de Heerfördt.
  • Otros: artralgias, artritis, molestias digestivas, disfunción hepática, hipercalcemia,...

¿Cómo se diagnostica?

Es necesario determinar en cada paciente los lugares y la severidad de la afectación granulomatosa en los distintos órganos y sistemas que pueden comprometer la vida.

Aunque la presentación clínica puede hacer sospechar el diagnóstico de sarcoidosis es necesario confirmarlo mediante biopsia, sabiendo que la presencia de granulomas no caseificantes no es exclusiva de esta enfermedad.

No se dispone en la actualidad de ninguna prueba de laboratorio ni radiológica específica.

¿Cómo se trata?

El tratamiento se basa fundamentalmente en el uso de corticoides.

Inicialmente el paciente puede ser observado sin tratamiento. De forma general se puede decir que el tratamiento corticoideo debe iniciarse ante síntomas oculares severos, afectación neurológica, sarcoidosis cardiaca, hipercalcemia o enfermedad pulmonar progresiva.

Otras opciones de tratamiento incluyen el metotrexate y la hidrocloroquina.

¿Cómo evoluciona?

La enfermedad remite o mejora en muchos pacientes sin tratamiento. Existe una clasificación en cuatro estadios (0 a III) basada en la existencia o no de adenopatías hiliares o afectación pulmonar, que permite predecir en cierta medida la evolución, peor en el estadio III.

Del mismo modo que no hay pruebas específicas para el diagnóstico, tampoco hay ninguna que permita establecer claramente la evolución de la enfermedad, de aquí la necesidad de realizar seguimientos periódicos del paciente, que permita iniciar el tratamiento o modificarlo en un momento dado.

¿Por qué se produce?

La causa de la enfermedad hoy por hoy se desconoce aunque se han barajado distintas posibilidades: agentes infecciosos (virus, micobacterias y hongos), ambientales, genéticos.

La enfermedad está asociada a una respuesta inmune anormal pero no se sabe porque se desencadena esta respuesta.


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Dermatología: Mastocitos

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Mastocitos

Los mastocitos son parte de nuestro sistema immune. Se producen en la médula ósea y desde ahí pasan a otros tejidos donde residen cerca de los capilares sanguineos o de los nervios. Normalmente los mastocitos no se encuentran en sangre periférica; por lo tanto, la presencia de mastocitos se determina exclusivamente mediante una biopsia de tejido (por ejemplo piel o médula) y no en muestras de sangre. Los mastocitos producen y almacenan sustancias (por ej. histamina), que puede liberarse y como consecuencia producirá síntomas.

Mastocitosis

Como se ha indicado, los mastocitos son parte del sistema inmune de cualquier persona. La diferencia en los pacientes con mastocitosis es que en ellos se produce un crecimiento anormal y una acumulación de mastocitos en uno o más órganos (ej. piel, médula, hígado, bazo). Las mastocitosis son una enfermedad que se puede presentar de formas muy diversas.

Síntomas

Los síntomas son causados, en general, por la degranulación o liberación de sustancias (gránulos) almacenadas en los mastocitos. Los mastocitos contienen gránulos con sustancias químicas, como la histamina, que se pueden liberar al exterior del mastocito. Esta liberación de los mediadores de los mastocitos puede conducir a síntomas tales como enrojecimiento, prurito, diarrea, indigestión, nauseas, dolor abdominal, dolor muscular/óseo, osteoporosis, cambios en la presión sanguínea (normalmente hipotensión), anafilaxias, frecuencia cardiacas altas, dolores de cabeza, problemas de concentración, fatiga, mareos, irritación, enfado, depresión y miedo. Estos síntomas pueden ser agudos o crónicos. La severidad de los síntomas puede ser suave o conllevar riesgo vital, aunque esta situación es muy infrecuente, y puede depender de los factores desencadenantes que pueden variar mucho de un paciente a otro.

OMS-Clasificación de las mastocitosis

Mastocitosis cutánea (MC)

  • Mastocitosis cutánea maculopapular (MPCM) [anteriormente denominada uriticaria pigmentosa (UP)]
  • Mastocitosis cutánea difusa (MCD)
  • Mastocitoma

Mastocitosis sistémicas (MS)

  • Mastocitosis Sistémica Indolente (MSI), (la forma más común de Mastocitosis Sistémicas)
    • Mastocitosis de médula osea
    • Smouldering Systemic Mastocytosis (SSM)
  • Mastocitosis sistémicas con una enfermedad hematológica clonal no asociada a la línea celular de los mastocitos (SM-AHNMD)
  • Mastocitosis Sistémica Agresiva (MSA)
  • Leucemía del Mastocito (MCL)
  • Sarcoma del Mastocito
  • Mastocitosis Extracutanea.

La Organización Mundial de la Salud ha clasificado las mastocitosis en dos clases diferentes:Mastocitosis cutáneas y Mastocitosis sistémicas.

I. Mastocitosis Cutáneas (MC), que son una enfermedad exclusivamente dermatológica, aunque los síntomas de los mediadores pueden ser sistémicos.

En las mastocitois cutáneas la acumulación de mastocitos se produce en la piel exclusivamente. Es SIEMPRE una enfermedad benigna. La mastocitosis Cutánea se produce principalmente en niños y en muchos niños desaparece en torno a la pubertad. En la mayoría de los casos la mastocitosis cutánea no es hereditaria.

a) Diferentes tipos de mastocitosis cutanea

Mastocitosis Cutanea Maculopapular (MCMP) [anteriormente Urticaria Pigmentosa (UP)] es el patrón más común. Se caracteriza por la presencia de marcas rosas o marrones y/o ampollas en el cuerpo, normalmente no en la cara. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una forma rara de MCMP. Muestra un ronchón rosa persistente en el cuerpo de los adultos.

Mastocitosis Cutánea Difusa (DCM): Una forma muy rara de la enfermedad que aparece en el nacimiento y en la que la piel esta engrosada y forma ampollas fácilmente.

Mastocitoma: poco frecuente, se observa en la infancia. Se puede presentar como un nodulo aislado o multiples.

b) Criterios diagnósticos de mastocitosis cutanea

El diagnóstico de la mastocitosis cutánea se basa en la clínica e histología de las lesiones cutáneas y la ausencia de un criterio definitivo de implicación sistémica.

  • Biopsia de piel positiva:
    • infiltrados de mastocitos (> 15 mastocitos) o mastocitos dispersos (> 20 mastocitos)
    • - o detección de la mutación de KIT

II. Matocitosis Sistémica (SM) es una enfermedad hematológica

La Mastocitosis Sistémicas en una enfermedad mieloproliferativa. La proliferanción de los mastocitos se localiza en al menos un órgano (normalmente la médula ósea) y debe confirmarse con biopsia. Puede haber implicación de la piel – pero no tiene porque estar presente. La mastocitosis sistémicas normalmente se da en adultos. Es una enfermedad crónica y a día de hoy no hay cura. El pronóstico de las mastocitosis sistémica es normalmente favorable. Raramente una forma de SM progresa a otra. En la mayoría de los casos las MS no son hereditarias.

a) Diferentes Tipos de Mastocitosis Sistémica

Mastocitosis indolente Sistématica (MIS): es el patrón más común. Puede permanecer sin ningún cambio de por vida y raramente progresa a otro tipo. Un subtipo es la Mastocitosis es la Mastocitosis de Médula, que nunca va acompañada de implicación de la piel. Otro subgrupo es Mastocitosis Sistémica Latente, que presenta una alta carga de mastocitos.

MS asociada con una alteración de la sangre. (SM-AHNMD): en algunos pacientes se pueden presentar varios tipos de desajustes en sangre. Se les diagnostica por un test de rutina. Se les localiza por un test en Sangre o por biopsia de médula.

Mastocitosis Sistémica Agresiva (MSA): esta enfermedad presenta el malfuncionamiento de al menos un órgano. La implicación de la piel es rara.

Leucemia del Mastocito (MCL): esta es una enfermedad hematológica excepcionalmente rara. Las lesiones cutáneas nunca están presentes.

b) Criterios Diagnóstics en Mastocitosis sistémicas

El diagnóstico de Mastocitosis Sistémica se establece en pacientes cuya biopsia de un órgano interno (en general medula ósea) cumpla al menos un criterio mayor y uno menor, o al menos tres criterios.

Criterio Mayor

Infiltrados multifocales compactos de mastocitos (> 15 mastocitos por agregado).

Criterios Menores

  1. Más del 25%de los mastocitos muestran una morfología atípica del mastocito (con forma de huso o elongados)
  2. Presencia de la mutación de KIT en el codon 816
  3. Los mastocitos expresan CD2 y/o CD25
  4. Niveles de triptasa sérica mayors de 20ng/mL

c) Otras pruebas diagnóstica pueden inclur: recuento total de sangre DEX. Ultra sonidos scan DEXA y endoscopies.

Tratamiento

El tratamiento de las formas indolentes de la enfermedad depende de los síntomas y consiste en evitar los factores desencadenanates que pueden causar desgranulación del mastocito. Parte del tratamiento se basa en antagonistas de los receptores de histamina.

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Dermatología: Paniculitis Lúpica

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Paniculitis lúpica

La paniculitis lúpica, también conocida como lupus profundo, es una forma de lupus que no se ve muy a menudo. Más bien, es bastante poco corriente, pero como hay casos, también he querido informarme (e informaros acerca de ella).

Hablamos hace mucho tiempo de ella, cuando vimos los corticoidesy hablamos del síndrome de cushing, os acordáis? Dijimos que uno de los maravillosos efectos secundarios de los corticoides es este síndrome. Bien, pues una de las “cosillas” que podemos experimentar con el Síndrome de cushing es esta paniculitis de la que hoy os hablo .

Ya veis, si dicen que el lupus es sólo una enfermedad autoinmune… Mirad si tiene variantes y complicaciones!!! El lupus, como siempre digo, es mucho más que una enfermedad autoinmune! 

¿Qué es y por qué se produce?

La paniculitis lúpica, como ya hemos dicho, es una forma poco corriente de lupus eritematoso. La mayoría de los pacientes que lo sufren se encuentran en el grupo de edad entre los 20 y 60 años y, al igual que en el caso del lupus eritematoso, se da en el doble de mujeres que de hombres. Como veis, aquí también hay una relación hormonal!

Se pueden dar varias variantes. Una persona puede desarrollar una paniculitis lúpica sin que ésta llegue a ser un lupus eritematoso sistémico. Asimismo, un paciente de lupus eritematoso sistémico puede desarrollar a su vez una paniculitis lúpica. También se pueden dar los casos contrarios.

Por último, tenemos el caso de paniculitis inducida por medicamentos, como ya os he comentado! Y es que si tomamos corticoides y nos da el maldito cushing, nos puede dar esta paniculitis que, con suerte, se irá cuando nos retiren los corticoides… De nuevo, toca aguantarse.

Este tipo de lupus se da tan sólo en el 2 al 5% de pacientes de lupus eritematoso sistémico.

Alrededor del 10-15% de pacientes con paniculitis lúpica desarrollan un lupus eritematoso sistémico.

Como veis, los porcentajes son muy pequeños, con lo que sólo una pequeña parte de la población lo sufrirá. No sé si entre nuestra comunidad habrá alguien, pero si es así, espero que nos cuente su experiencia y, sobre todo, si hay alguna corrección que hacer, ya que yo no la sufro y puedo haberme equivocado en algo!

El origen de esta enfermedad, como ya es costumbre en el lupus y demás autoinmunes, es desconocido…

¿Cuáles son los síntomas?

La paniculitis lúpica afecta a la capa de grasa subcutánea, o sea, la que hay por debajo de la piel, y lo que hace esta enfermedad es que provoca la inflamación de esta capa de grasa.

Se caracteriza por placas o nódulos que se localizan en la capa que hay debajo de la piel y que pueden evolucionar hacia lesiones ulcerosas que pueden llegar a ser muy dolorosas. Estas placas pueden presentar, además, las lesiones típicas del lupus discoide en su superficie. El resultado final es, en ocasiones, que esta capa de grasa, al inflamarse, se destruye y quedan cicatrices deformantes muy muy feas. No os pongo fotos porque son muy desagradables, asustan y, total, no tienen por qué darnos, así que para qué nos vamos a llevar un mal rato, no?

Por fuera tiene la apariencia en un principio de una especie de hundimiento en la piel y esto puede evolucionar a unas heridas muy muy feas de un color violáceo y con zonas de depresión. Las localizaciones más frecuentes son brazos, hombros, cara y glúteos.

En estas fotos os muestro algunos ejemplos. ¿Os fijáis en el hundimiento en la piel de la foto del centro y de la derecha? Y el color violáceo de la foto de la izquierda? Es esa ya se está comenzando a formar la úlcera…

Pero, como siempre, tranquilidad, vale? Que ya os veo a todos mirándoos las carnes!! :p  Que ya sabéis que existe la dichosa piel de naranjaaaaaa :p y que los dichosos corticoides hacen estragos en la piel también!!!

Si aún así tienes dudas, pues nada más que preguntes a tu médico!!! Pero todo, como siempre, con tranquilidad, vale? Que ya veis que la paniculitis se da en muy pocos casos, así que, dime, ¿por qué iba a darte precisamente a ti?

No os auto diagnostiquéis!!! Si piensas que puedes tenerlo, PREGUNTA AL MÉDICO. Yo os cuento todo esto porque sé que muchas veces tomamos por alto algunos síntomas, verdad? Y es que el lupus tiene tantas cosas que es imposible saberlo todo!!!! Por eso yo, ante cualquier síntoma o cosa rara que me vea o sienta, lo hablo con mi médico: él es quien más sabe y quien mejor me va a ayudar.

Diagnóstico

El diagnóstico se lleva a cabo mediante estudio histológico y clínico. Te examinarán la piel, te harán una biopsia y te harán análisis de sangre y orina para ver algún que otro marcador.

Para los que no lo sepan, la biopsia es, simplemente, que te cogerán un cachito de piel (en este caso) y la examinarán. No duele, ok? A mí me hicieron una en la cara.

También hay biopsias de riñón muy frecuentes en los casos de lupus con nefritis, pero de eso ya hemos hablado, verdad? 

Tratamiento

Según leo, con los antimaláricos(hidroxicloroquina) serían más que suficientes, aunque hay casos aislados en los que también se ha usado el corticoide y algún que otro inmunosupresorcomo la talidomidao la azatioprina.

Una vez en tratamiento la evolución es lenta, pero suele responder bien a la medicación.

¿Es hereditario?

No he encontrado nada, pero asumo que aquí aplica lo mismo que ya dijimos del lupus: que no hay estudios concluyentes, pero que se observa cierto patrón…

Embarazo y lactancia

Lo más sabio es que preguntes a tu médico.

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