Nefrología y Urología

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Nefrología y Urología: Síndrome de Goodpasture

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Síndrome de Goodpasture

 

Ilustración de la anatomía de el riñon

¿Qué es el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune poco común que puede afectar a los pulmones y a los riñones. Normalmente, el sistema inmunológico produce células llamadas anticuerpos para combatir los gérmenes. Con el síndrome de Goodpasture, el sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan a los pulmones y a los riñones en lugar de atacar a los gérmenes. Esta condición puede durar desde pocas semanas hasta períodos tan largos como dos años.

¿Cuál es la causa del síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture puede ser una condición hereditaria o puede desarrollarse como el resultado de una combinación de factores.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Goodpasture?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes del síndrome de Goodpasture. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Fatiga.

  • Náuseas.

  • Disnea (dificultad para respirar).

  • Palidez - apariencia pálida de la piel.

A medida que la condición avanza, pueden presentarse otros síntomas, incluyendo los siguientes:

  • Tos con sangre.

  • Sensación de ardor al orinar.

Con el tiempo, pueden presentarse síntomas de complicación de los riñones, incluyendo los siguientes:

  • Cantidades pequeñas de sangre en la orina.

  • Excreción de proteína en la orina.

  • Otros hallazgos clínicos y de laboratorio.

Los síntomas del síndrome de Goodpasture pudiera parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goodpasture?

Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el síndrome de Goodpasture pueden incluir los siguientes:

  • Exámenes de sangre  -  exámenes de laboratorio para investigar los niveles altos de productos de desecho en la sangre.

  • Biopsia renal (para determinar si los anticuerpos dañinos están presentes)  -  procedimiento en el que se sacan muestras de tejido (con una aguja o durante una cirugía) para examinarlas bajo un microscopio y para determinar si existen células cancerosas o anormales.

Tratamiento del síndrome de Goodpasture:

El tratamiento específico para el síndrome de Goodpasture será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

  • Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

  • Que tan avanzada está la enfermedad.

  • Su tolerancia a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento pudiera incluir lo siguiente:

  • Medicamentos inmunosupresores (para evitar que el sistema inmunológico produzca anticuerpos).

  • Corticosteroides (para controlar el sangrado en los pulmones).

  • Plasmaféresis - método que generalmente se administra en combinación con el tratamiento de esteroides para filtrar cualquier anticuerpo dañino de la sangre.

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Nefrología y Urología: Síndrome de Goodpasture

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El síndrome de Goodpasture es una enfermedad rara autoinmune que suele involucrar al riñón y a los pulmones. Causas, diagnóstico y consecuencias.

Aunque habitualmente la enfermedad de Goodpasture afecta al mismo tiempo pulmones y riñones, algunas formas de la misma pueden comprometer un solo órgano. Las investigaciones sobre esta enfermedad datan de 1919, por parte de Ernest Goodpasture, pero no fue hasta 1958 que se le dio el nombre a esta enfermedad.

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune en el que se desarrollan ciertas sustancias, llamadas anticuerpos antimembrana basal glomerular, que atacan a una proteína denominada colágeno. Esta se halla en unos pequeños sacos de los pulmones, llamados alveolos, y en los glomérulos de los riñones y su función consiste en ayudar a filtrar los desechos de la sangre. Este fallo del sistema inmunitario provoca sangrado en los sacos de aire e inflamación en los glomérulos de los riñones. Esta enfermedad afecta en un porcentaje ocho veces superior a los hombres y es más habitual en el inicio de la etapa adulta. Se trata de una enfermedad rara con una incidencia aproximada de 0.1 casos por millón de habitantes.

Etiología del Síndrome de Goodpasture

Tal y como sucede con muchas enfermedades raras, todavía no hay suficientes estudios como para determinar la causa exacta de esta enfermedad. No obstante, los progresos realizados hasta fecha han permitido establecer ciertas asociaciones, como su relación con la inhalación de hidrocarburos volátiles o un precedente del virus de la gripe. Parecen estar estrechamente implicadas las infecciones pulmonares o la administración de penicilamina.


Sintomatología del Síndrome de Goodpasture

Los síntomas pueden aparecer con lentitud –a lo largo de meses o incluso años– o hacerlo de un modo repentino, en apenas unos días. Los más comunes, al principio, son la fatiga, la falta de apetito y la debilidad general. Según el órgano afectado, pueden aparecer distintos síntomas. Cuando se trata de los pulmones, los síntomas más habituales son la tos seca, en ocasiones con expectoración de sangre, y las dificultades respiratorias, sobre todo después de alguna actividad que requiera cierto esfuerzo. Por lo que respecta al riñón, pueden aparecer edemas, sensación de ardor al orinar, a veces con sangre, náuseas, vómitos, piel pálida e hipertensión arterial.

Pruebas y Diagnóstico del Síndrome de Goodpasture

Un primer examen físico puede determinar la existencia de hipertensión arterial o hipervolemia. Los ruidos anormales cardíacos y pulmonares también son una pista a tener en cuenta. En los resultados de un análisis de orina debe aparecer sangre y proteína. Otras pruebas a efectuar son un examen de antimembrana basal glomerular, una gasometría arterial, radiografía del tórax, creatinina, nitrógeno uréico en sangre(BUN) y biopsia del riñón y del pulmón.

Un diagnóstico precoz es fundamental para el efectivo tratamiento de la enfermedad, ya que el pronóstico es mucho menos favorable cuando los riñones ya están muy dañados. Otro tanto sucede con los pulmones cuando la afección es severa. En el caso de los riñones puede darse el caso de requerir diálisis o incluso trasplante de riñón.

 

Tratamiento del Síndrome de Goodpasture

El objetivo primordial del tratamiento consiste en extraer los anticuerpos de la sangre mediante un tratamiento conocido como plasmaféresis. Este método sirve para reducir la inflamación de los tejidos renales. Paralelamente se emplean costicosteroides como la prednisona y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores).

Otro aspecto muy importante para minimizar el daño renal consiste en el control de la presión arterial. Esto se lleva a cabo mediante medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensinay los bloqueadores de los receptores de angiotensina. Como medida preventiva conviene limitar el uso de la sal y llevar, en algunos casos, una dieta baja de proteína.

Entre las posibles complicaciones está la posibilidad de desarrollar una enfermedad renal crónica, una enfermedad renal terminal, hemorragia pulmonar grave o glomerulonefritis rápidamente progresiva.



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Nefrología y Urología: Glomerulonefritis Mesangiocapilar

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Glomerulonefritis Mesangiocapilar.

La glomerulonefritis mesangiocapilar (también llamada glomerulonefritis mesangial proliferativa o Glomerulonefritis proliferativa extracapilar) es causada por una inflamación del glomérulo, la estructura interna del riñón y ocasional un aumento en el número de célulasinternas del glomérulo llamadas mesangiales, acompañado por depósitos de fracción C3 del complemento y anticuerpos en la membrana basal de los capilaresglomerulares. La lesión del glomérulo es por lo general difusa, a diferencia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Etiología y patogenia

La etiología de esta afección es desconocida y los mecanismos patogénicos todavía bastante inciertos. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero lesiones idénticas o similares se han observado en pacientes con LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren, endocarditis bacteriana, nefritis de la derivación ventrículo-peritoneal, malariacrónica, esquistosomiasis, drepanocitosis, bacteriemias crónicas asociadas a abscesos viscerales, hepatitiscrónicas por virus B y C, cirrosis hepática por déficit de α1 antitripsina y lipodistrofia parcial.

Una de las características más relevantes de la GNMC es el hallazgo de hipocomplementemia. Los niveles séricos de C3 son muy bajos, pero la hipocomplementemia no guarda relación con la actividad de la nefropatía y persiste incluso después de la nefrectomía bilateral. La GNMC se asocia a veces a lipodistrofia parcial, enfermedad que suele cursar asimismo con hipocomplementemia incluso en ausencia de afección renal. En un porcentaje elevado de pacientes se demuestra en el suero un autoanticuerpo denominado C3 nephritic factor o C3 Ne F, capaz de activar el complemento por la vía alternativa. Existe una relación entre los niveles de C3 Ne F y el grado de hipocomplementemia.

Algunos datos sugieren que la GNMC tipo I representa una enfermedad renal por complejos inmunes. Los depósitos glomerulares contienen C3 e inmunoglobulinas y, aunque los antígenos implicados son en general desconocidos, se ha sugerido un posible origen infeccioso. La hipocomplementemia C3 asociada a la GNMC tipo I se acompaña de una disminución de los niveles séricos de los componentes iniciales C1q, C4 y C2 del complemento, lo que sugiere una activación por la vía clásica.

La patogenia de la GNMC tipo II es menos conocida, pero se ha sugerido que se trata de una alteración en la biosíntesis o degradación de las membranas basales del riñón seguida del depósito de C3. Este tipo no se acompaña de depósitos de inmunoglobulinas a nivel glomerular. En la mayoría de pacientes con GNMC tipo II se demuestra la presencia de C3 Ne F y depleción profunda del C3 sérico, pero niveles normales de los componentes iniciales C1q, C4 y C2, todo ello sugestivo de activación del complemento por la vía alternativa.

Evolución y tratamiento

La GNMC tiene, en general, un curso lento pero inexorable hacia la insuficiencia renal terminal. Las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes. El pronóstico es peor en los pacientes con síndrome nefrótico persistente que en aquellos con proteinuria moderada y hematuria. Al parecer, el curso de las GNMC tipo I es algo más favorable que el de las GNMC tipo II. En conjunto, el 60-65% de los casos precisa diálisis a los 10 años del diagnóstico. Ningún tratamiento ha demostrado ser capaz de modificar el curso de la enfermedad a largo plazo, aunque se ha sugerido el empleo de glucocorticoides a dosis bajas asociados a dipiridamol y ácido acetilsalicílico para retardar el deterioro renal. La recidiva de GNMC después del trasplante renal es poco frecuente en el tipo I (30%), mientras que es casi constante en el tipo II (90%).

 

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Nefrología y Urología: Glomerulonefritis

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Glomerulonefritis

 

 

 

La nefrona es la unidad funcional más pequeña del riñón. Ésta tiene una estructura con dos partes diferenciadas: el glomérulo y el túbulo. El glomérulo tiene en su interior una serie de capilares a través de cuyas paredes, y como consecuencia de una serie de presiones, se filtra un líquido llamado filtrado glomerular.

Gráfico glomérulo renalLas glomerulonefritis son enfermedades que afectan al glomérulo como consecuencia de lesiones inflamatorias, casi siempre de carácter inmunológico. Estos trastornos pueden ser primarios (la causa está en el propio riñón) o asociados a otras enfermedades inflamatorias del organismo.

Sin embargo, la distinción entre un tipo u otro de glomerulonefritis se realiza de acuerdo con sus características anatomopatológicas que se observan a través del análisis  de muestras de tejido obtenidas mediante biopsia.

Desde el punto de vista clínico, estas enfermedades se desarrollan de forma diferente aunque presentan síntomas comunes como:

  • Desarrollo de insuficiencia renal
  • Velocidad en la progresión de esa insuficiencia
  • Desarrollo de hipertensión arterial
  • Pérdida de hematíes o proteínas por la orina

¿Cuál es su causa?

La causa subyacente de este tipo de patología es desconocida aunque se ha comprobado la implicación de distintos factores:

  • Factores inmunológicos: mediante el estudio anatomopatológico se ha comprobado, por un lado, la implicación de fenómenos de inmunidad humoral por la existencia de depósitos de anticuerpos (AC) en varias glomerulonefritis (GN); y, por otro lado, que la transferencia pasiva de AC puede desencadenar la lesión glomerular. Además, la activación directa de linfocitos T (inmunidad celular) está implicada en el origen de determinados tipos de glomerulonefritis.
  • Agentes infecciosos: ya sea directamente, a través de la producción de toxinas, tras la activación de la respuesta inmune anómala o frente a antígenos microbianos que pueden contribuir al daño renal.
  • Tóxicos: como la adriamicina y piromicina, que actúan sobre los podocitos, o el veneno de serpiente Habu, que actúa en las células mesangiales. Pero quizá, el más importante en el ser humano sea la verotoxina de la bacteria escherichia coli que induce el síndrome hemolítico urémico (SHU).
  • Factores hemodinámicos: representados en la nefropatía hipertensiva.
  • Enfermedades hereditarias: pueden, por un lado, ser en sí mismas la causa o, por otro lado, pueden contribuir a la predisposición al desarrollo de la enfermedad y, sobre todo, a la respuesta al tratamiento. El ejemplo más conocido es la enfermedad de Alport. En la actualidad, las líneas de investigación se centran en el análisis de las variantes de la normalidad que determinan la diferencia en los niveles de expresión o actividad de dichos factores.

Clasificación: Existen en la literatura múltiples clasificaciones en función de distintos criterios. Según el enfoque clínico y la evolución en el tiempo, podemos distinguir entre:

  • Glomerulonefritis agudas: aquéllas que evolucionan en días. 
  • Glomerulonefritis crónicas: con un curso más insidioso. Las rápidamente progresivas tienen una evolución rápida aunque variable.

Siguiendo un criterio etiológico, pueden dividirse en:

  • Primarias: en las que el riñón es el órgano afectado en primer lugar.  
  • Secundarias: afectación sistémica de la enfermedad.

Esta clasificación tiene una limitación, puesto que un mismo factor etiológico puede dar lugar a distintos patrones de la enfermedad glomerular de curso clínico y pronóstico distintos:

  • Glomerulopatía de cambios mínimos o enfermedad de cambios mínimos.
  • Glomeruloesclerosis focal.
  • Glomerulonefritis membranosa.
  • Glomerulonefritis endocapilar aguda.
  • Glomerulonefritis extacapilares.
  • Nefopatía mesangial Ig A.

¿Cómo se diagnostican?

Se pueden emplear criterios clínicos pero el diagnóstico requiere confirmación histológica. Existe una excepción, la enfermedad de cambios mínimos en el niño. En ella se considera la respuesta positiva al tratamiento esteroideo como diagnóstico.

La importancia de la biopsia renal radica en que nos permite no sólo saber dónde está la afectación histológica o qué mecanismos están implicados, sino también el grado de severidad de dicha afectación, punto crucial a la hora de iniciar y decidir qué tipo de manejo terapéutico requiere. En una primera evaluación clínica habrá que valorar siempre la existencia o no de proteinuria así como su cuantificación, la presencia de hematuria asociada, el desarrollo de insuficiencia renal y la existencia de hipertensión arterial.

 

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Nefrología y Urología: Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria Idiopática

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Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria Idiopática

 

Publicado el 01.02.2013.

Científicos del Vall d'Hebron descubren una proteína que permite detectar la recaída de una grave enfermedad.

La apolipoproteína A-Ib determina en qué pacientes puede reaparecer la glomeruloesclerosis focal y segmentaria Idiopática (GFSI) después de un trasplante de riñón.

Análisis proteómico de la orina de pacientes GFS con recaída donde se observa la Apo A-Ib (círculo). De izquierda a derecha, Joan López-Hellín, Natalia Puig y Carme Cantarell. Imagen: Vall d'Hebron Institut de Recerca.

 

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria Idiopática (GFSI) es una enfermedad de causa desconocida que carece de cura y cuya consecuencia última es un fallo de riñón. El trasplante de este órgano es la mejor solución pero, en ocasiones, tampoco es definitiva. No en vano, en el 40% de los afectados la enfermedad reaparece en el nuevo riñón.

El grupo de Fisiopatología Renal del CIBBIM-Nanomedicine del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR) y el Servicio de Nefrología del Hospital Universitari Vall d'Hebron han descubierto una proteína modificada –la apolipoproteína A-Ib– que se asocia a las recaídas de GFSI y puede servir como biomarcador predictivo para determinar en qué pacientes puede volver a aparecer la enfermedad.

En la investigación, cuyos resultados se han publicado en American Journal of Transplantation, han participado 14 centros de trasplante renal integrados en el grupo de trabajo GREAT (Grupo Español de Actualización en Trasplante). La conclusión principal es que la presencia de esta proteína en la orina es indicativa de que los pacientes trasplantados comienzan un proceso de recaída. Así, su detección en el postoperatorio inmediato tras un trasplante renal permite adoptar medidas terapéuticas.

Las glomeruloesclerosis focales y segmentarias pueden tener múltiples causas: genéticas, secundarias (obesidad, diabetes mellitus, infección por HIV, etc.) o también causas desconocidas o idiopáticas, que es lo que estudia este grupo de investigación, y que se caracterizan por la recaída después del trasplante, ya que la enfermedad puede afectar al nuevo riñón.

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es una enfermedad que se manifiesta como una lesión progresiva del riñón y termina formando un tejido cicatricial en algunas de sus partes. Se llama 'glomeruloesclerosis' porque este tejido cicatricial se forma en los glomérulos, que desempeñan la función de filtros de la orina. Allí donde aparece este tejido cicatricial, el riñón pierde su capacidad de filtrado, lo que produce un deterioro progresivo de su funcionalidad.

Cada riñón tiene miles de glomérulos y no todos se ven afectados, por eso se dice que es 'focal' y 'segmentaria'. Las lesiones glomerulares son la causa del 20% de los trasplantes renales que se realizan en España, por detrás de la diabetes y lesiones derivadas de la hipertensión.

Recaída de la enfermedad
El problema fundamental de esta enfermedad, según explican los autores del estudio, es que reaparezca tras el trasplante, lo que sucede en el 40% de los casos. Hasta ahora no se disponía de ningún método para prever qué enfermos podían recaer.

Estos pacientes, al ser trasplantados, pueden presentar una pérdida importante de proteínas por la orina desde el postoperatorio hasta al cabo de un año. Estas proteínas indican que algo le pasa al riñón pero no especifican qué, por lo que no se puede saber si el problema es una reaparición de la enfermedad, un rechazo u otras enfermedades hasta que no se realiza una biopsia que, además, no siempre es concluyente.

La proteína descubierta, la apolipoproteína A-Ib, permite distinguir si la pérdida de proteínas por la orina-proteinuria se debe a la recaída de la enfermedad o a otras causas. "El valor de esta proteína es que actúa como marcador diagnóstico de recaída de la GFSI, que puede conducir a la pérdida del riñón por esta causa después de un trasplante", explica el Dr. Joan López-Hellín, responsable de este estudio y miembro del grupo de Fisiopatología Renal, dirigido por la Dra. Anna Messeguer. "Además de su valor diagnóstico, muy sensible y específico, estamos evaluando actualmente su capacidad pronóstica", continúa el Dr. López-Hellín, quien asegura que "también estamos estudiando si puede detectar la enfermedad antes de que ésta se manifieste".

Por su parte, la Dra. Carme Cantarell, del Sevicio de Nefrología de l’Hospital Universitari Vall d'Hebron, dirigido por el Dr. Daniel Serón, explica: "Este hallazgo puede cambiar el curso de la enfermedad. Si actuamos de manera inmediata gracias a saber si nos encontramos ante una recaída o no, podemos optar por una estrategia terapéutica que evite la pérdida del riñón trasplantado". Y concluye: "Actualmente estamos estudiando si esta apolipoproteína modificada puede tener un papel como causa de la GFSI y en un futuro diseñar un tratamiento específico para la enfermedad".

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