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Hematología: Síndromes Mielodisplásicos

Escrito por Administrator el . Publicado en Hematología

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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS.


Definición y clínica.
Los síndromes mielodisplásicos son panmielopatías, por probable mutación de la célula germinal pluripotencial mieloide, que ocasiona una expansión clonal con eritropoyesis ineficaz, dando lugar a citopenias en sangre periférica, con gran frecuencia pancitopenia.
Una característica fundamental de los síndromes mielodisplásicos, conforme indica su nombre, es la anomalía morfológica de los precursores de la médula ósea (displasia medular).
Un porcentaje importante de estos síndromes mielodisplásicos son trastornos en la biosíntesis del hem y las porfirinas, lo que ocasiona un incremento en la captación celular de hierro y da lugar a precursores eritroides anormales en médula ósea, como son los sideroblastos en anillo, que se pueden observar con la tinción de Perls.
Generalmente son enfermedades que comienzan con un curso clínico indolente y progresivo. Típicamente aparece en personas de edad avanzada. Aparece VCM normal o aumentado, y una anemia progresiva que se caracteriza por ser refractaria a la mayoría de los tratamientos.
En fases avanzadas, además de la anemia existen infecciones derivadas de la leucopenia y trastornos de la hemostasia por la trombopenia.
Hasta en un tercio de los casos, la clínica final es de leucemia aguda (metamorfosis blástica lenta), de peor pronóstico que las leucemias que surgen “de novo”. Habitualmente son del tipo leucemia aguda mieloblástica y, muy excepcionalmente, leucemia aguda linfoblástica.


CLASIFICACIÓN DE LA FAB:
1. Anemia refractaria simple.
2. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
3. Anemia refractaria con exceso de blastos.
4. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (la de peor pronóstico.
5. Leucemia mielomonocítica crónica.

Diagnóstico.
Debe sospecharse síndrome mielodisplásico en aquellos casos de anemias que no responden al tratamiento.
También debe considerarse el diagnóstico del síndrome mielodisplásico del tipo anemia sideroblástica en aquellos casos en los que la anemia se acompaña de un exceso de hierro en sangre y un aumento de la saturación de transferrina.

En la sangre periférica, como datos característicos, nos encontramos:
• Respecto a la serie roja, anemia normocítica o macrocítica, con reticulocitos disminuidos, o al menos, no elevados, junto con alteraciones funcionales de dichos eritrocitos (trastornos enzimáticos del tipo de deficiencia de acetilcolinesterasa, que también se veían en la hemoglobinuria paroxística nocturna).
• Respecto a la serie blanca, nos encontramos con leucopenia, alteraciones en la morfología de los leucocitos (leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, déficits enzimáticos como deficiencia de fosfatasa alcalina leucocitaria y otras).

Ocasionalmente nos encontramos leucocitosis, como ocurre en la leucemia mielomonocítica crónica.
• En la serie plaquetaria habitualmente hay trombopenia con anomalías morfológicas y funcionales de las mismas (micromegacariocitos). Existe una variante de síndrome mielodisplásico, asociado a un trastorno citogenético, que es la deleción parcial del brazo largo del cromosoma 5 (síndrome 5 q-), en donde existe habitualmente trombocitosis.


MEDULA ÓSEA.
Nos podemos encontrar una médula normocelular, hipercelular o hipocelular (relación con las aplasias).
Hasta en el 50% de los casos aparecen alteraciones citogenéticas en la médula ósea, lo que confiere un mal pronóstico a la enfermedad.


RECUERDA Snd. Mielodisplásicos: edad avanzada, anemia refractaria a los tratamientos, VCM normal o aumentado, reticulocitos no elevados, neutrófilos hiposegmentados, hipogranu-lares, leucopenia (leucocitosis en LMMC), trombopenia (trombocitosis en snd. 5q-).

 
     
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