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Enfermedades Raras: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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¿Qué causa el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?

La mayoría de los casos de Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber son esporádicos. Se producen sin previo aviso, en ningún caso antes en la familia; Sin embargo recientemente ha habido algunos casos que se ejecutan en las familias.

¿Cuál es el pronóstico (perspectivas) con síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?

La mayoría de las personas con Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber tiene una pierna ampliada y lo hacen bastante bien sin ningún tipo de tratamiento significativo. Puede ser útil el uso de medias de compresión para evitar el estancamiento venoso en la extremidad afectada (gestión de las venas varicosas). Sin embargo, algunos pacientes de Klippel-Trenaunay-Weber tiene mucho dolor. Úlceras en la piel, infecciones y otros problemas de la piel puede ocurrir, pero por lo general el tratamiento es conservador. La cirugía casi nunca es necesaria.

¿Cuál es el defecto básico de Klippel-Trenaunay-Weber?

No es del todo conocida, pero algunos investigadores creen que parte de la falla se relaciona con el control de las células angiogénicas (precursores de los vasos sanguíneos). Otros creen que es causada por alguna lesión en el embrión en desarrollo dentro del vientre, dando lugar a la compresión venosa y la resultante presión venosa anormal, varices causa y la ampliación del miembro. En otras palabras, actualmente no sabe los hechos precisos que conducen al desarrollo de Klippel-Trenaunay-Weber.

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