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Enfermedades Raras: Enfermedad de Erdheim-Chester

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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Enfermedad de Erdheim-Chester

 Enfermedad de Erdheim-Chester es una rara especie de no-células de Langerhans, Histiocitosis. La enfermedad supone una infiltración de macrófagos cargados de grasa, células multinucleadas grandes, un incendiario penetrar de histiocitos y linfocitos en la médula de marfil, y una esclerósisgeneralizada de los huesos largos. La enfermedad causa alteraciones inespecíficas en la función de múltiples órganos extraósea, más comúnmente los ojos, pulmones, glándula pituitariay los riñones. El diagnóstico se suele hacer sobre la base de pruebas radiológicas de expansión cortical de los huesos largos. Exoftalmos se produce en algunos pacientes y suele ser bilateral, simétrico e indoloro. En la mayoría de los casos se produce varios años antes de que el diagnóstico definitivo. 

Erdheim chester síndrome se caracteriza por una esclerosis simétrica a la diametaphyseal porciones de las extremidades inferiores con la participación adicional extraesquelético. Los síntomas y manifestaciones clínicas apuesta a que el órgano en cuestión. La infiltración de la pituitaria tallo Mayo cabeza a la diabetes insípida, mientras que la participación de los pulmones pueden cabeza para dispersar a la fibrosis pulmona. Rodilla pierna y el dolor son los síntomas más comunes y bilateral simétrico de la esclerosis metaphyseal región de los huesos largos de las extremidades inferiores es un ejemplo típico. El dolor óseo es el más frecuente de todos los síntomas asociados con el síndrome de erdheim chester y afecta principalmente a las extremidades inferiores, rodillas y tobillos. El dolor es a menudo descrita como leve pero permanente, y juxtaarticular en la naturaleza. Exoftalmos se produce en algunos pacientes y suele ser bilateral, simétrico e indoloro. 

El síndrome de Erdheim chester no es un motivo popular de exoftalmos, pero puede ser diagnosticada por biopsia. La diabetes insípida puede ocurrir unos años antes de que nuevos signos. Otras manifestaciones neurológicas causadas por la infiltración de duración se extiende hasta la hoz celebri o tentorium cerebelli se describen. Retroperitoneal infiltrarse en que comúnmente se puso de manifiesto por dolor abdominal o signos urinarios. El más específico es encontrar radiológica bilateral y simétrica cortical osteosclerosis. El metaphyseal y regiones diafisarias de los huesos largos se ven afectados. Sin embargo plano óseo y lesiones líticas en el campo. La vinca, antraciclinas y alcaloides se han utilizado con mayor frecuencia en erdheim chester síndrome de tratamiento. Varios tratamientos han sido juzgados, a veces la mejora de la enfermedad. Estos incluyen corticoides, quimioterapia, radioterapia y algunos autores sugieren el interferón alfa.

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