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Enfermedades Raras: Enfermedad de Rosai Dorfman

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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La enfermedad de Rosai-Dorfman, denominada también histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es considerada una afección benigna de causa desconocida, aunque se cree que puede deberse a alteraciones del sistema inmunológico. Fue descrita en 1969 por Rosai y Dorfman y se han comunicado cerca de 500 casos en todo el mundo. La manifestación clínica más frecuente consiste en la afectación ganglionar generalizada, con ganglios de gran tamaño, sobre todo cervicales, pero pueden afectarse ganglios de cualquier órgano (en casi la mitad de los casos).

El diagnóstico es anatomopatológico y no existe un tratamiento de elección, la evolución suele ser el alivio espontáneo, pero cuando existe diseminación extraganglionar es progresiva y fatal. Se comunica el caso de una mujer de 45 años de edad con linfadenopatía cervical y nasal, fiebre y biopsia ganglionar analizada con microscopia de luz que reportó: histiocitosis y fenómeno de emperipolesis, con inmunohistoquímica y marcadores S-100, CD48 y CD45 positivos. Se encontró con linfopenia T total, predominio en CD4+, relación CD4/CD8 disminuida y gammapatía policlonal.

La importancia de este caso radica en la manifestación clínica de linfadenopatías cervicales, a diferencia de otros reportados en nuestro país, que han sido predominantemente de manifestación cutánea, además de la asociación de Rosai-Dorfman con alteraciones inmunológicas y la buena respuesta al tratamiento inmunomodulador, no reportadas previamente.

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