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Enfermedades Raras: Síndrome de Parry-Romberg

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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Síndrome de Parry-Romberg

¿Qué es y qué causas del síndrome de Parry-Romberg?

El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad rara que se caracteriza por un deterioro lento y progresivo (atrofia) de los tejidos de la piel y suave de la mitad de la cara (atrofia hemifacial), normalmente la parte izquierda. Es más común en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Parry-Romberg?

Cambios faciales iniciales suelen incluir los tejidos por encima de la mandíbula superior (maxilar superior) o entre la nariz y la parte superior del labio (pliegue nasolabial) y, posteriormente, pasar a la comisura de los labios, áreas alrededor del ojo, la frente, el oído, y el cuello. El deterioro también puede afectar a la lengua, la parte blanda y carnosa de la azotea de la boca, y las encías.

El ojo y la mejilla del lado afectado puede llegar a ser hundidas y el pelo facial se torna blanco y se caen (alopecia). Además, las áreas afectadas de la piel suprayacente puede llegar a ser pigmentación oscura (hiperpigmentación) con, en algunos casos, áreas de hiperpigmentación y manchas de piel pigmentada (vitiligo). El síndrome de Parry-Romberg también se acompaña de alteraciones neurológicas, como convulsiones y episodios de dolor facial severo (neuralgia del trigémino).

¿A qué edad puede el síndrome de Parry-Romberg producen?

El comienzo de la enfermedad generalmente comienza entre las edades de 5 y 15 years. La progresión de la atrofia a menudo dura desde 2 a 10 años, y a continuación, el proceso parece entrar en una fase estable. Los músculos de la cara se puede producir atrofia y puede haber pérdida de masa ósea en los huesos faciales. Los problemas con la retina y el nervio óptico se puede producir cuando la enfermedad rodea el ojo.

¿Existe algún tratamiento para el síndrome de Parry-Romberg?

No existe cura y no hay tratamientos que pueden detener la progresión de síndrome de Parry-Romberg. La cirugía reconstructiva microvascular o pueden ser necesarias para reparar el tejido perdido. El momento de la intervención quirúrgica es generalmente aceptado como el mejor agotamiento siguiente de la evolución de la enfermedad y terminación del crecimiento facial. La mayoría de los cirujanos recomiendan esperar un período de uno o dos años antes de proceder a la reconstrucción. Injertos de músculo o el hueso también puede ser útil. Otro tratamiento es sintomático y de apoyo.


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