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Enfermedades Raras: Enfermedad de Kienböck

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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 Se denomina enfermedad de Kienböck a la necrosis avascular del semilunar. Existen numerosas teorías publicadas acerca de la etiología de esta enfermedad, pero ninguna ha podido ser demostrada aún. Entre ellas se incluyen desórdenes congénitos y del desarrollo, ruptura primaria de los vasos sanguíneos, tromboembolismo, endarteritis obliterante, trombosis vascular, neuropatía del mediano, y fractura sea por accidente aislado o secundario a un trauma repetitivo.

También descripta dentro de la familia de las osteocondrosis (Freiberg, Köller, etc.), no se han demostrado relación alguna con ellas.
Actualmente, la mayoría de los investigadores creen que la necrosis del semilunar proviene de un traumatismo como fractura por fatiga, avulsión de estructuras cápsulo-ligamentarias, o fracturas horizontales que desvascularizan un polo del semilunar.
Existen, a su vez, factores de riesgo para la producción de la necrosis:
- Variancia cubital: el cúbito corto o minus es uno de los más importantes factores de riesgo en la producción del Kienböck, ya que lleva al aumento de presión sobre el semilunar en la transferencia de cargas desde la mano al antebrazo.
- Vascularización: existen, según Gelberman, tres patrones de vascularización del semilunar: el patrón en Y (59%), en I (31%) y en X (10%), siendo este último el de mayor riesgo para la necrosis luego de una fractura horizontal.
- Geometría del semilunar: Antuna Zapico describió tres tipos de semilunar según su forma y trabeculatura: Tipo I, oblongo, con un ápex proximal y que se asocia a un cúbito minus; Tipo II, más cuadrado, con cúbito neutro; y Tipo III, pentagonal, con cúbito plus. El Tipo I es, por su estructura trabecular el de más riesgo.

 

Figura 1

Figura 1

Título: Tipos de semilunar

Epígrafes: 
A) Tipo I 
B) Tipo II 
C)Tipo III

En conclusión, es obvio que no existe un factor único en el desarrollo del Kienböck, sino que se requiere alguna combinación de carga (compresión severa única, o trauma mínimo repetitivo), riesgo vascular y predisposición mecánica. Esta combinación produce un efecto de “cascanueces” entre un radio prominente y la cabeza del hueso grande, que lleva al semilunar a trabajar bajo compresión continua produciendo un colapso óseo progresivo.

Diagnóstico. La enfermedad de Kienböck debe sospecharse en todo adulto joven (20 a 35 años) que consulta por dolor y rigidez progresiva de su muñeca, y, ocasionalmente, tumefacción sobre el dorso del área del semilunar.
Habitualmente no existe un antecedente traumático claro, aunque puede corresponder a una secuela de luxación perilunar del carpo.
En el examen físico observamos disminución de la movilidad, especialmente de la flexión, con dolor a la palpación en la zona central dorsal de la muñeca. El paciente refiere que ha perdido fuerza de puño, pudiendo objetivarse en el consultorio con un dinamómetro tipo Jamar.
El diagnóstico se confirma con la radiología simple cuando existen estadíos avanzados.
Cuando la radiología es negativa, pero existe una alta sospecha clínica y radiológica de la enfermedad (variancia cubital negativa, semilunar Tipo I) se debe solicitar una resonancia nuclear magnética que confirma el diagnóstico.

Estadíos evolutivos. La clasificación más utilizada corresponde a la de Lichtman que la divide en cuatro estadíos sucesivos y progresivos clínicos y radiológicos:
- Estadío I: radiología normal. En ocasiones se puede visualizar una fractura lineal. La resonancia nuclear magnética es positiva.
- Estadío II: se observa esclerosis del semilunar, pero sin colapso del mismo. La resonancia nuclear magnética puede ofrecer imágenes de esclerosis focal o generalizada.
- Estadío III: ya aparece fragmentación y colapso del semilunar con pérdida de su arquitectura normal. Se lo subdivide en Estadío IIIa cuando el ángulo escafo-lunar es normal, y Estadío IIIb cuando existe un escafoides fijo en flexión.
- Estadío IV: es el colapso carpiano, con cambios degenerativos radio y medio-carpianos.

Figura 2

Figura 2

Título: Clasificación de Lichtman

Epígrafes: 
A) Estadío I, 
B) Estadío II, 
C) Estadío IIIa, 
D) Estadío IIIb, 
E) Estadío IV

 

Indicaciones terapéuticas. De acuerdo a la literatura existente, parece difícil de evaluar la eficacia de los diferentes métodos terapéuticos para la enfermedad de Kienböck debido a los siguientes problemas:
- Los distintos tipos de cirugías suelen asociarse.
- El número de casos publicados y su seguimiento son generalmente insuficientes.
- Diferentes clasificaciones de la enfermedad no pueden ser comparables.
- Los métodos de evaluación de resultados son diferentes en las distintas series.
Existen numerosas técnicas publicadas en el tratamiento de ésta patología. Algunas han caído en desuso, y algunas otras se están revalorizando en los últimos años. Se presenta un listado de los tratamientos más utilizados en la actualidad.


1- Tratamiento incruento / descarga
2- Crisis vascular
3- Revascularización del semilunar
4- Equilibrio de las longitudes del antebrazo
5- Modificación de la angulación del radio distal
6- Artrodesis parciales del carpo
7- Reemplazo protésico
8- Denervación de la muñeca
9- Resección de la 1º fila del carpo
10- Artrodesis de muñeca

Descarga. En los estadíos iniciales de la patología puede intentarse un tratamiento de descarga de la articulación radiocarpiana con colocación de yeso antebraquidigital por 8 semanas o distracción con tutor externo.

Bloqueo óseo metafisario. En nuestro país, Ilarramendi describió un método que teóricamente produce una crisis vascular a nivel del semilunar y permitiría su revascularización. Se denomina bloqueo óseo metafisario. 
Este procedimiento es muy sencillo y se realiza por un abordaje lateral sobre la metáfisis distal del radio. Se realiza un ventana de 2 x 0.5 cm y se curetea e impacta la medular. En el postoperatorio se inmoviliza con yeso antebraquipalmar por 2 semanas.

Resvascularización. El método consiste en la escisión de la parte necrótica del semilunar asociando irrigación con un pedículo vascular mas injerto esponjoso o un hueso vascularizado.
Entre todos los procedimientos utilizados, éste es el único que responde a la patogenia de la enfermedad de Kienböck.
1- Pedículo vascular (Hori, 1979)
2- Pisiforme vascularizado
3- Metacarpiano vascularizado
4- Epífisis radial vascularizada
Simultáneamente con la vascularización se utilizan diferentes artificios para poner en descarga al semilunar (nivelación articular, Artrodesis parciales del carpo)

Nivelación articular. El acortamiento del radio o alargamiento del cúbito son procedimientos satisfactorios biomecánicamente para descargar al semilunar.
De los dos procedimientos, el acortamiento del radio es más sencillo de realizar, con menor posibilidad de pseudoartrosis.
Se ha demostrado que solamente se requieren 2 mm de acortamiento radial para maximizar la descompresión del semilunar.
Habitualmente se realiza el abordaje de Henry, se reclina el pronador cuadrado y se osteotomiza la metáfisis radial resecando una feta de 2 mm. La fijación se realiza con una placa compresiva en T.

Modificación de la angulación del radio distal. En la actualidad continúan las controversias sobre los beneficios de las oseotomías que aumentan o disminuyen la inclinación cubital del radio distal en los beneficios sobre la carga en el semilunar.

Artrodesis parciales del carpo. Artrodesis escafo trapecio trapezoidea:
El principio se basa en la descarga del semilunar y la restitución de la altura del carpo.
Esta técnica presenta un número significativo de pseudoartrosis y tasa de complicaciones. Reduce la movilidad radiocarpiana e intracarpiana. Al disminuir la posibilidad de adaptación del escafoides, existe la posibilidad de producción de una artrosis radioescafoidea.
Otras posibles Artrodesis intracarpianas como la escafo-grande o grande – pirámido -ganchosa aparecen como igualmente efectivas desde el punto de vista biomecánico.

Resección de la 1º fila del carpo. Antes de efectuar una resección de la 1º fila del carpo se debe asegurar la integridad del cartílago de la cabeza del hueso grande y la fosa semilunar del radio. Se trata por lo tanto de una limitación importante en la indicación que debe reservarse para los períodos avanzados de la enfermedad de Kienböck.

Artrodesis de muñeca. Resultados buenos y confiables en estadio IV. Presentamos una tabla con nuestras preferencias en el tratamiento de la enfermedad de Kienböck.


Cuadro 1

Cuadro 1


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