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Enfermedades Raras: Enfermedad de Degos

Escrito por Administrator el . Publicado en Enfermedades Raras

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Enfermedad de Degos

La enfermedad de Degos o papulosis atrófica malignaes una vasculopatíaextremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venascomo arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión(bloqueo) y al infarto del tejido.

Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal,y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidentes cerobrovascular, lesiones espinales mononeutitis múltiple, epilepsia, dolores de cabeza,o desordenes cognoscitivos. También se han reportado derrames pleuraleso pericárdicos.No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte.

El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una sobrevida media de 2 0 3 años aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (Acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consiste principalmente en antiagregantes plaquetarioso anticoagulanteso inmunosupresores, y el efecto de dichos tratamientos están limitados a los casos reportados.

Se ha sugerido que ésta no es una patología aislada sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.

Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degosquién la identificó como una caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.

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