Imprimir

Dermatología: Epìdermólisis Ampollosas Hereditarias

Escrito por Administrator el . Publicado en Dermatología

 

Image

 

Epidermólisis Ampollosas Hereditarias

 Las epidermólisis ampollosas son genodermatosis raras, autosómicas dominantes o autosómicas recesivas, en las que están implicadas las proteínas de cohesión dermoepidérmica. Se distinguen tres tipos de epidermólisis ampollosas, en función del nivel de la separación en la membrana basal: simples, de la zona de unión y distróficas. Cada una de estas formas comprende varios subtipos de gravedad variable. Clínicamente se caracterizan por una fragilidad cutánea extrema que conduce a la formación de ampollas y erosiones postampollosas diseminadas.

La afectación mucosa y esofágica tiene una gravedad variable según los tipos, y en ocasiones tiene importantes consecuencias nutricionales y se asocia a retraso ponderoestatural. Algunos subtipos mejoran con la edad. Por el contrario, en las formas más graves el pronóstico funcional puede ser malo y el pronóstico vital puede estar comprometido en un plazo variable, como consecuencia de complicaciones infecciosas o nutricionales o de degeneraciones carcinomatosas.

Un equipo multidisciplinario debe hacerse cargo de la atención médica y psicosocial. Es posible realizar el diagnóstico prenatal, sobre todo en las formas más graves.

Bonus William Hill
Bonus Ladbrokes

Warning: include_once(/home/loseskak/public_html/joomla/templates/system/html/modules.php): failed to open stream: No such file or directory in /home/loseskak/public_html/joomla/libraries/joomla/application/module/helper.php on line 186

Warning: include_once(): Failed opening '/home/loseskak/public_html/joomla/templates/system/html/modules.php' for inclusion (include_path='.:/usr/lib/php:/usr/local/lib/php') in /home/loseskak/public_html/joomla/libraries/joomla/application/module/helper.php on line 186
Premium Templates