Enfermedad

Tumores Cerebrales

Neurológicas

¿Qué es?

El tumor cerebral o intracraneal se define habitualmente como todo aquel proceso expansivo neoformativo que tiene origen en alguna de las estructuras que contiene la cavidad craneal como el parénquima encefálico, meninges, vasos sanguíneos, nervios craneales, glándulas, huesos y restos embrionarios. Dicho de otro modo, se trata de una masa anormal de nueva aparición que crece y que tiene origen en las estructuras citadas. Podemos deducir que un tumor puede causarle daño al cerebro de dos maneras: invadiendo tejidos vecinos (tumor maligno) o presionando otras áreas del cerebro debido a su propio crecimiento.

Síntomas

Los síntomas de los tumores intracraneales aparecen cuando el tejido cerebral ha sido destruido o cuando aumenta la presión en el cerebro. Ya veremos que esto puede suceder tanto en tumores malignos como en benignos. Los síntomas generales empiezan por la alteración de algunas funciones mentales, sobre todo enlentecimiento y apatía, cefalea, vómitos, nauseas, inestabilidad, crisis epilépticas generalizadas y edema de papila (hinchazón del nervio ocular a causa de la presión en el cerebro); la mayoría de estos síntomas están causados por la presencia de hipertensión intracraneal. Existen síntomas más graves que produce el propio crecimiento del tumor y dependen de la localización topográfica de la lesión.

Los más comunes son:

• Paresias (parálisis transitorias o incompletas).
• Crisis motoras parciales
• Afasias (problemas para utilizar el lenguaje)
• Apraxias (problemas para realizar ciertas secuencias de movimientos, por ejemplo, abrocharse un botón)
• Agnosias (la persona puede percibir los objetos pero no asociarlos con el papel que habitualmente desempeñan)
• Alteraciones campimétricas (de la visión) Existen otros síntomas localizados en zonas alejadas del cerebro: se llaman síntomas de falsa localización y se deben a la misma hipertensión intracraneal o al desarrollo de un síndrome de herniamiento cerebral (un desplazamiento del tronco encefálico a causa de la presión).

Tipos

• Tumores intracraneales primarios: Se denominan tumores cerebrales primarios a aquellos que se originan en el cerebro, es decir, que no tienen su origen en otras partes del cuerpo. Suelen aparecer durante la infancia y también a partir de los cuarenta o cincuenta años. El tipo de tumor y su localización vienen determinados por la edad; en la infancia y adolescencia predominan los astrocitomas infratentoriales y los tumores de la línea media como el meduloblastoma y el pinealoma; en la edad adulta, los astrocitomas anaplásicos y glioblastomas (que son los tumores intracraneales primarios más diagnosticados aunque el más frecuente en series autópsicas es el meningioma). El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocida. Algunas enfermedades hereditarias presentan una elevada incidencia de tumores intracraneales, lo que sugiere la existencia de factores genéticos predisponentes.
• Astrocitoma: Se trata de otro tipo de glioma. Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las células nerviosas. El astrocitoma comprende un grupo de tumores con formas de conducta biológica muy diferente. Existen astrocitomas pilocíticos, difusos y anaplásicos. El tratamiento del astrocitoma pilocítico es quirúrgico. En los astrocitomas difusos de bajo grado de malignidad se recomienda practicar radioterapia después de la cirugía, sobre todo si quedan restos tumorales. El tratamiento de los anaplásicos es el mismo que el de los glioblastomas. La supervivencia está en relación al grado de malignidad. La mayoría de los tumores pilocíticos no aparecen de nuevo después de haber sido extirpados en su totalidad. Por contra, la supervivencia media de los pacientes con astrocitoma anaplásico es inferior a los 3 años.
• Glioblastoma multiforme: Este tumor representa el 20 por ciento de todos los tumores intracraneales y pertenece a la familia de unos tumores llamados gliomas (en realidad, la mitad de los gliomas, son glioblastomas). Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las células nerviosas. Suele aparecer en la quinta o sexta década de vida y afecta más a los hombres que a las mujeres (un 60 por ciento a hombres y un 40 por ciento a mujeres). Se localiza habitualmente en los hemisferios cerebrales y en un 5-10 por ciento de los casos se origina en más de un lugar. Se comporta con marcada malignidad, invadiendo rápidamente el tejido cerebral y a menudo tiene ya un gran tamaño en el momento de ser diagnosticado, ocupando más de un lóbulo cerebral o extendiéndose al hemisferio opuesto a través del cuerpo calloso (el cuerpo calloso es un conglomerado de fibras nerviosas blancas que conectan estos dos hemisferios). El cuadro clínico consiste inicialmente en manifestaciones generales como cefalea, vómitos, trastornos mentales y crisis convulsivas (epilépticas) siguiéndose al cabo de pocas semanas de un síndrome focal lobar o de un síndrome del cuerpo calloso. Dado que se trata de un tumor muy vascularizado en ocasiones el debut puede ser ictal (con muerte de tejido cerebral) debido a una hemorragia intratumoral. El tratamiento consiste en cirugía lo más radical posible seguida de radioterapia.
• Ependimoma: Es un tumor derivado de las células ependimarias. Estudiando el tejido aparece como "benigno", pero una minoría de tumores presentan cambios anaplásicos. El cuadro clínico depende de la localización. Los ependimomas del cuarto ventrículo causan hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro) y un síndrome de hipertensión intracraneal general. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radioterapia local. En los ependimomas anaplásicos se recomienda radioterapia craneoespinal para prevenir la diseminación de las células tumorales.
• Meningiona: Es un tumor benigno originado a partir de células aracnoideas. Representa el 15 por ciento de todos los tumores intracraneales, predomina en mujeres en proporción de 2 a 1 y su máxima frecuencia se da en la séptima década de la vida. Es un tumor bien delimitado, redondeado o aplanado (meningioma en placa) y separado del tejido esencial del cerebro por una cápsula. Se origina en las células de la membrana que recubre el cerebro. El tratamiento ideal es la extirpación radical del tumor. Cuando su situación no permite extraerlo completamente lo habitual es que vuelva a aparecer, en este caso se recomienda la radioterapia local sobre el lecho tumoral.
• Linfoma cerebral primario: Representa el 1-2 por ciento de todos los tumores intracraneales primarios pero su incidencia está aumentando debido a la asociación que tiene con estados de inmunosupresión adquirida (SIDA, quimioterapia prolongada, trasplantados) o congénita (ataxia-telangiectasia , síndrome de Wiskott-Aldrich ). En su mayoría son linfomas de células B (tumores del tejido linfático) con grado intermedio o alto de malignidad. Se localizan en cualquier parte del cerebro, cerebelo y médula espinal y en un 10 por ciento de los casos se hallan en más de una localización. Es un tumor de crecimiento rápido, altamente celular e infiltrativo y con gran capacidad para invadir el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo causando ventriculitis y meningitis linfomatosas. El 30 por ciento de los linfomas cerebrales primarios desaparecen con tratamiento esteroideo, pero posteriormente vuelven a aparecer. La cirugía sólo tiene valor diagnóstico. La radioterapia holocraneal consigue supervivencias medias de 12 meses. El tratamiento combinado de radioterapia y quimioterapia ha ofrecido en estudios preliminares mejores resultados que la radioterapia sola.
• Meduloblastoma: Se trata de un tumor con origen en las células embrionarias. Su comportamiento es maligno. El cuadro clínico se caracteriza por cefalea matutina progresiva, vómitos, vértigos y sensación de inestabilidad. La exploración física muestra coordinación escasa y movimientos inseguros, movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo). No es infrecuente la aparición de metástasis sistémicas (reproducción de las células tumorales) en ganglios linfáticos, huesos y pulmón. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radioterapia sobre todo en el neuroeje. Se recomienda quimioterapia si la extracción del tumor sólo ha sido parcial o existe riesgo de que vuelva a aparecer.
• Hemangioblastoma del cerebelo: Se trata de un tumor benigno que suele situarse en el cerebelo causando un síndrome vermiano o hemisférico con ataxia (incapacidad para controlar los movimientos musculares voluntarios), nistagmo (movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular), cefalea e inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo (papiledema). El hemangioblastoma del cerebelo a menudo se acompaña de angiomas retinianos (lunares en la retina) y de otras alteraciones típicas de la enfermedad de Von Hippel- Lindau como quistes pancreáticos y tumores derivado de las células de los túbulos renales (hipernefroma). La extirpación completa del tumor es curativa.
• Papiloma del cuarto ventrículo: Se origina en el epitelio de los plexos coroideos, sobre todo en el ventrículo lateral y en el cuarto ventrículo. Son tumores de la infancia, el 5O por ciento aparece durante el primer año y el 75 por ciento en la primera década. El cuadro clínico consta de cefalea, somnolencia, vómitos, diplopía (visión doble de los objetos, debido a trastornos de la coordinación de los músculos oculares), alteración de la marcha y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo).
• Pinealoma: Son tumores originados en la glándula pineal. Ésta, situada en medio del cerebro, controla el reloj biológico del organismo, más concretamente, el mecanismo que controla el ciclo del sueño y la vigilia. Se distinguen varios tipos histológicos: germinoma, pinealoma (pineocitoma, pineoblastoma ), teratoma y glioma. El más frecuente es el germinoma. El germinoma suele aparecer en la infancia y primera adolescencia con leve predominio en varones. El cuadro clínico consta de un síndrome de hipertensión intracraneal combinado con signos típicos como parálisis de la mirada vertical hacia arriba (síndrome de Parinaud) y alteraciones pupilares. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo más amplia posible seguida de radioterapia. En general tiene muy buen pronóstico excepto en los pacientes cuyo germinoma tiene componentes de coriocarcinoma o carcinoma embrionario en los que se recomienda combinar el tratamiento con quimioterapia. Craniofaringioma: Se trata de un tumor congénito. Aparece en la infancia y adolescencia tardía. Provoca compresión del quiasma óptico y, por eso, el cuadro clínico combina síntomas dependientes de la hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, papiledema) con alteraciones quiasmáticas (atrofia óptica, hemianopsia o visión deficiente en la mitad del campo visual). También produce alteraciones hipofisarias (amenorrea, trastorno de la líbido) e hipotalámicas (somnolencia, anomalías en el control de la temperatura corporal, diabetes insípida). El tratamiento es quirúrgico.
• Neurinoma del acústico: La mayor incidencia se da en la quinta y sexta década, afectando a ambos sexos por igual. La clínica depende del tamaño. En la primera etapa aparecen los síntomas de hipoacusia (disminución de la sensibilidad auditiva), vértigo y acúfenos (sensaciones anormales en los oídos, normalmente, zumbidos). A medida que se extiende aparece paresia facial (parálisis incompleta o transitoria facial), ataxia (incapacidad de coordinar movimientos musculares voluntarios), hipoestesia de la cara, dismetría (trastorno de la amplitud de los movimientos), parálisis del hipogloso (del nervio debajo de la lengua) y del vago (nervio neumogástrico) e hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del exceso de líquido en el cerebro). El tratamiento es quirúrgico.
• Adenomas de hipófisis: La hipófisis, localizada en la base del cráneo, controla gran parte del sistema endocrino. Los tumores de la glándula de la hipófisis suelen ser benignos, pero secretan cantidades exageradas de hormonas hipofisarias.

El cuadro clínico consta de anomalías endocrinológicas:

• Amenorrea: interrupción de la menstruación.
• Galactorrea: producción de leche en las mujeres que no están amamantando.
• Enfermedad de Cushing: debido a niveles elevados de glucocorticoides circulantes, en particular de cortisol, se presentan síntomas como: enrojecimiento de las mejillas, obesidad, aumento del apetito, cara de luna llena, piel fina que se lesiona con facilidad, mala cicatrización de las heridas, etc.
• Acromegalia: aumento desproporcionado del tamaño de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el tórax.
• También se sufren cefaleas y alteraciones campimétricas, sobre todo hemianopsia (disminución o pérdida de la mitad de la visión) bitemporal. Mucho más raras son la presencia de afectación de nervios craneales por compresión del seno cavernoso o de disfunción hipotalámica. El tratamiento depende del tamaño. Si permanece intraselar o la extensión extraselar es escasa se recomienda radioterapia o cirugía por vía transesfenoidal; si el tumor es ampliamente extraselar debe abordarse mediante craneotomía frontal.
• Tumores del foramen mágnum: Sólo representan el 1 por ciento de los tumores intracraneales, pero son importantes porque pueden simular otras enfermedades neurológicas (esclerosis múltiple, siringomielia, esclerosis lateral amiotrófica, mielopatía por cervicoartrosis) y porque, a pesar de ser benignos y de localización extradural, si no se diagnostican precozmente causan lesiones neurológicas irreversibles. Suelen ser meningiomas o neurofibromas. El cuadro clínico es muy variable. Los síntomas más frecuentes son el dolor en la región occipital irradiado a hombro y la presencia de disestesias (trastorno de la sensibilidad con disminución y retardo en las sensaciones) en extremidades superiores. A medida que el tumor crece se añaden debilidad muscular (paresia braquial, crural, tetraparesia, paraparesia), trastorno de la marcha, incontinencia esfinteriana y afectación de los pares craneales bajos (sobre todo del nervio espinal). El tratamiento es quirúrgico.

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